湘雅医院杨治权:双侧Gpi-DBS治疗Meige综合征的疗效分析

2020
03/10

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神外前沿
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学术报告来袭。

2019年10月26-27日,中国神经调控联盟首届年会在北京举行(详见日程),中南大学湘雅医院功能神经外科主任杨治权副教授以《双侧Gpi-DBS治疗Meige综合征的疗效分析》主题做学术报告。

杨治权教授通过医院做的21例Meige综合征的病例资料详细讲解双侧Gpi-DBS治疗的疗效,并总结指出:双则Gpi-DBS是治疗原发性Meige综合征的一种有效手段,不同类型的Meige综合征术后均可获得良好的疗效;眼睑型效果好于其它类型;局麻术中测试副作用可以大致判断术后效果。

杨治权教授发言要点如下(本文经发言者审核)

演讲主要内容

一、Meige综合征的双侧Gpi-DBS治疗

1.临床表现

起病缓慢,发病前多有眼部不适,如眼干、眼涩、眼胀、畏光等,双侧眼睑痉挛是最常见的首发症状,眼睑无力和眼睑下垂也很常见。少数以下面异常紧张感为首发症状。

部分患者单眼起病,逐渐累及对侧,严重者可发生功能性失明,甚至更丧失独立生活能力。

部分患者以下面部和咀嚼肌受累最常见,表现为下颌开合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动,眼睑痉挛合并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的产生。

侵犯舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声障碍和呼吸困难等症状。

少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。

上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,睡眠时消失。Tricks现象是本病的临床特征之一,表现为患者在讲语、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时,临床症状可以明显缓解。

2.临床分型

1型-眼睑痉挛型:表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病,逐渐发展为双侧。

2型-眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型:在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现不自主张口、闭口、撅嘴、缩唇、伸舌、咬腮、咬舌等,患者呈怪异表情。

3型-口下颌肌张力障碍型:仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动

4其他型:在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。

3.诊断

它没有严格的诊断标准,主要依靠病史和临床表现。

4.治疗

对于外科来说,第1个可以局部注射肉毒杆菌毒素A;对于内科来说,硫必利、氯硝西泮、氟呱啶醇等可以治疗。

现在最新的是做脑深部电刺激术(DBS)治疗:Gpi-DBS和STN-DBS。我们主要做Gpi-DBS。

二.我院21例Meige综合征的病例资料

1.入选标准

诊断为原发性Meige综合征;

经过口服药物治疗未能有效控制症状;

经肉毒素规范治疗而效果欠佳,以及严重影生活质量要求尝试外科治疗的患者;

除肌张力障碍症状外身体健建状况良好;

简易精神状态量表(MMSE)筛查结果正常。

2.治疗靶点

靶点坐标:X=20-22,Y=0~+3,Z=视束上外侧

刺激电极:早期用长电极(3387/L302),目前用短电极(3389/L301)

3.手术流程

术前评估及录像;

安装立体定向头架;

影像学扫描(提前行3.OMRI扫描,手术当天带立体定向头架行CT扫描,再CT和MRI融合);

计算手术靶点坐标及最佳进针角度;

微电极指引下行DBS电极植入;

精准植入DBS系统;

测试电极副作用,必要时更换靶点;

测试电阻以确认DBS系统连接正常;

术后复查影像学检査再次确认电极植入位置并明确术后是否有颅内出血、颅内积气以及脑水肿等情况。

4.术后管理

一般开机是术后1个月,参数电压2.5~3.6v,脉宽80~210us,频率60~185Hz 

5.评分

评分还是用BFM肌张力障碍评分量表 

6.结果

纳入行双侧Gpi-DBS治疗的Meige综合征患者21例,术前其临床特征情况:

1、眼睑痉挛型:9例,4男5女,年龄52±15,病程1.1±0.3,术前运动评分6.1±1.9,术前功能障碍评分1.5±1.3;

2、眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型:6例,2男5女,年龄56±11,病程3.6±2.5,术前运动评分14±4,术前功能障碍评分3.0±1.0;

3、口下颌肌张力障碍型:1例,0男1女,年龄65,病程1,术前运动评分6,术前功能障碍评分2;

4、其他型(合并颈、躯干、肢体肌张力障碍):5例,0男5女,年龄54±9,病程4.0±2.2,术前运动评分26.3±13.8,术前功能障碍评分3.4±1.8;

7.结果-术后总体改善率

改善率,在开机当天有44.6%,术后半年有65.7%,术后1年达到69%。

Meige综合征行双侧Gpi-DBS术后疗效结果显示,术后绝大多数患者的临床症状均有明显改善,个别病人改善不明显。大部分改善的病人随着刺激时间延长,症状改善率有升高的趋势。

不同类型Meige综合征术后疗效有所差异,如1年改善率,1型:眼睑痉挛型为82.1%;2型:眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型65.5%:3型:口下颌肌张力障碍型75%:4其他型(合并颈、躯干、肢体肌张力障碍)56.3%。当然其差异是否存在统计学意义尚需要大病例及更长随访时间验证。

Reese等回顾性研究,对12例进行双侧Gpi-DBS治疗的Meige综合征患者进行了长达78月长期随访,结果发现短期改善率(3-6月)平均为45%,长期改善率(1-6年)平均为53%。

8.病例分享(略)

三、讨论

1.局麻和全麻优缺点比较

全麻优点:时间短、术中生命体征平稳、病人心理耐受好;缺点:不能进行微电极记录、不能测试副作用。

局麻优点:可测试副作用、可行微电极记录;缺点:心理刺激大、多数需要镇静处理。

以前都用全麻,从2019年开始基本上行局麻,放电池时再改全麻

2.微电极记录的意义

・有帮助,但没有在STN定位中的作用大

・可以确定视神经的位置。

・信号好并不表示效果好,信号不好并不表示效果差。

3.术中测试的意义

・术中测试并不能立即明确效果;

・测试有副作用,如麻木、手脚肌肉痉挛说明术后效果不佳,建议更换刺激位置;

・刺激信号好的靶点对肌张力障碍效果好,位置高,而眼睑的刺激部位接近视束,位置低。

演讲者简历

杨治权

博士,主任医师,现任湘雅医院功能神经外科主任,中华医学会功能神经外科专业委员,是湖南省功能神经外科的学术带头人。

1990年毕业于广州中山医科大学医疗系,博士学历。毕业后一直从事临床工作,2005年开始专业于功能神经外科,2011年在美国著名大学--芝加哥大学医学中心专门进修学习功能神经外科。

从2005年开始,专注于功能神经外科疾病的诊断和治疗,具有娴熟的神经外科显微操作水平和专业素养,临床经验丰富,工作严谨。擅长于三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛的显微血管减压手术,帕金森病的脑起博植入术和难治性癫痫的外科治疗。

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