脑淀粉样血管病相关炎症的认识与进展

2020
01/07

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倪俊 /  中华医学信息导报
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专家解读脑淀粉样血管病。

脑淀粉样血管病(CAA)是一类年龄相关的小血管病,特征性病理表现为β淀粉样蛋白(Aβ)沉积于大脑皮层和柔脑膜小血管的中外膜,临床常表现为复发性脑叶出血和慢性认知功能下降。CAA相关炎症(CAAri)是一种相对少见的CAA亚型,病因和发病机制尚不明确,因与阿尔茨海默病(AD)患者抗Aβ治疗相关影像学异常水肿表现类似,推测机制可能为Aβ抗体介导的特异性自身免疫反应。临床表现为亚急性起病的认知功能下降或精神行为异常,伴或不伴癫痫及局灶性神经功能缺损。本文将简要介绍CAAri的认识及进展。

早期认识和报道

EngJA等最早在一个病理确诊的前瞻性CAA队列中较为系统阐述了CAAri的临床、影像、病理及基因特征,使临床医生有了较为全面的认识。CAAri特征性病理改变为Aβ沉积的血管周围以多核巨细胞为主的炎细胞浸润或管壁炎症,起病年龄比单纯CAA年轻,最常见临床症状包括认知功能下降,其次为癫痫、意识改变、头痛等,特征性影像学表现为紧邻皮层的片状或融合的脑白质高信号,通常不对称,可有占位效应,伴多发脑叶皮层微出血。载脂蛋白E基因型ε4/ε4纯合子在CAAri患者中(71%)较经典CAA更为常见。

笔者认为CAAri是一类可治的CAA亚型,及时识别与治疗非常重要。

临床影像诊断标准的建立及验证

2011年Chung等学者在JNNP上发表文章,对72例CAAri患者临床、影像及病理特征进行总结,首次提出CAAri临床影像诊断标准:急性或亚急性起病;年龄≥40岁;具有以下至少一个临床表现,头痛、精神状态或行为改变、局灶神经系统体征和痫性发作;头磁共振成像(MRI)上可见散在或融合的T2WI/FLAIR高信号灶。这些病灶常具有以下特点:多为不对称性,可伴占位效应,可有柔脑膜及脑实质强化;既往MRI诊断的CAA及磁敏感加权成像上表现皮层或皮层下出血性病灶或脑出血病史;排除肿瘤、感染及其他原因,符合以上标准则有很大可能诊断为CAAri。

确诊CAAri则需要同时存在以下病理证据:

(1)血管周围或血管壁内/透壁炎症;(2)皮质或软脑膜血管Aβ沉积。AurielE及其团队于2016年在JAMA Neurol上对上述诊断标准进行更新并验证了其诊断的准确性,提出该诊断标准的敏感性和特异性分别为82%和97%。笔者认为,对于临床影像诊断可能性很大的CAAri患者,可经验性给予免疫抑制治疗从而避免直接脑活检。若3周内对激素治疗无反应者,可考虑活检进一步明确诊断。尽管这一诊断标准临床已广为应用,但是由于CAAri罕见,因此临床更多需要做好鉴别诊断。

病理分型

目前有学者认为,CAAri可根据病理特点分为炎性脑淀粉样血管病(ICAA)和Aβ相关血管炎(ABRA)两种类型。ICAA病理上主要表现为伴Aβ沉积的血管周围炎,影像学表现为亚急性起病的不对称白质异常信号,对激素治疗敏感;而ABRA则表现为血管壁Aβ沉积和透壁炎症,血管壁结构损害继发血管事件(如卒中或无症状梗死)是其重要特征。事实上,ABRA的临床影像特征与原发中枢神经系统血管炎更为接近(后者年龄偏小且可见脊髓受累)。而由于ABRA和ICAA在病理、发病机制、临床影像特征及治疗预后等方面存在显著差异,且很多ABRA患者在病理确诊前并未诊断CAA,因此其是否应归为CAA甚至CAAri的一个亚型值得商榷。我们推测ICAA和ABRA可能属于不同的疾病实体,进一步研究结果值得期待。

鉴别诊断

CAAri的鉴别诊断包括可逆性后部脑病、神经梅毒、急性播散性脑脊髓炎、其他出血性疾病及肿瘤等。由于CAAri相对罕见,临床上老年患者影像学表现为不对称白质高信号伴有多发局限脑叶微出血或存在脑叶出血病史时,需要考虑CAAri的可能。早期诊断并给予激素治疗,可明显改善预后。

治疗及预后

虽然迄今为止尚缺乏针对CAA的特异性治疗,但由于CAAri的机制可能为机体对Aβ的自身免疫反应,因此及时给予大剂量激素冲击治疗或免疫抑制治疗可明显改善临床症状和影像损害。由于迄今报道的病例数有限,患者的长期预后仍需进一步观察研究。

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