马晓莉:儿童及青少年头颈部肉瘤的诊治进展

2019
11/29

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中华医学信息导报
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10月24日由中华医学会和中华医学会儿科学分会共同主办的中华医学会第二十四次全国儿科学术大会在珠海开幕。

今年,恰逢新中国成立70周年,70年来我国儿科事业蓬勃发展,儿科队伍不断壮大,儿科领域发生了天翻地覆的变化。

这些成绩的取得离不开社会的持续支持,也离不开儿科前辈们建议前赴后继的努力和奉献,更离不开每一位医务工作者锲而不舍的奋斗。

本刊节选儿科年会三位学组组长的精彩报告,今天与读者分享马晓莉教授的报告。

►马晓莉 教授

撰写 | 首都医科大学附属北京儿童医院 马晓莉

头颈部软组织肉瘤(STS)是一组来源于间叶组织的恶性肿瘤,主要分为横纹肌肉瘤(RMS)及非横纹肌肉瘤软组织肉瘤(NRSTS)。头颈部是RMS的好发部位,约占到RMS患儿的35%~40%。NRSTS涵盖了一大类来源于间叶组织的恶性肿瘤,组织来源非常广泛,可来源于结缔组织、平滑肌组织、脉管组织等,不同病理类型预后存在很大差异,国外的数据显示儿童头颈部NRSTS约占到儿童NRSTS的7%~18%。

世界卫生组织将RMS分为三种基本病理类型:胚胎型(ERMS)、腺泡型(ARMS)和多形型或间变型,其中ARMS中存在染色体易位t(2;13)(q35;q14)或t(1;13)(q36;q14),分别形成了相应的融合基因PAX3-FKHR和PAX7-FKHR。NRSTS的组织学类型可达50种之多,融合基因检测对于NRSTS具有重要辅助诊断价值,如滑膜肉瘤存在t(x;18)(p11,q11)染色体易位,导致SYT-SSX基因的融合;ETV6-NTRK3融合基因对于婴儿型纤维肉瘤具有诊断意义。

头颈部软组织肉瘤患儿是一个特殊病患群体,因解剖结构复杂,手术治疗难度较大,在追求疗效的同时,需要充分考虑手术治疗及放疗对生长发育期患儿带来的美观及局部功能的影响。脑膜旁区RMS且伴有中枢侵犯者,需要更强的化疗以及具有更好中枢渗透性的药物来控制病情,为后续局部治疗创造条件,中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会发布的《中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(2016)》中已经对脑膜旁区RMS进一步分层治疗。对于头颈部RMS,特别是原发脑膜旁区者,局部治疗仍然是难点,手术及放疗时机的选择均会对患儿的预后造成影响,质子治疗及125I放射性粒子植入治疗较传统外放疗不良作用小,但在临床实际工作中并不是所有病例都适合。NRSTS的治疗需依据不同的病理类型,病理级别,肿瘤大小,手术及转移情况来制定方案。近年来分子靶向治疗将越来越多的应用于软组织肉瘤的治疗,为患儿提供更加有效更加个体化的治疗策略。

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