血压高达220/160mmHg,最终病因却是……

2019
11/29

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武德崴 许建忠 / 医学界心血管频道
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血压那么高,是什么引发的呢?

病例简介

患者为一位15岁少女,家属发现其瘫倒在家里,呼之反应迟钝,不能言语,随送至当地医院,送医途中出现两次肢体抽搐伴意识丧失、双眼上凝视,醒后不能回忆。

当地医院查:

头颅MRI示两侧侧脑室旁及胼胝体、延髓内异常信号;脑电图示中重度异常脑电图;血压最高达220/160 mmHg,腰椎穿刺显示脑压升高,细胞数正常,蛋白1.5g/l;血常规示白细胞较高16.64×109/l 。

考虑急性播散性脑脊髓膜炎,继发性癫痫,予以抗感染,抗癫痫及降压治疗后,血压控制在150/100 mmHg左右;患者肢体抽搐未发作,意识清楚,间断稍烦躁,反应稍迟钝,仍时有昏睡。

故转入本市某家医院神经内科,复查脑电图示双侧见大量散在和阵发性中波幅4-7HZ的尖波和慢波,头颅MRI增强示胼胝体体部少许异常信号灶,考虑变性可能;复查腰穿脑脊液显示基本正常;排除脑膜炎,考虑癫痫继续予以丙戊酸钠治疗,患者未再有发作。

但入院后患者服用降压药物后,血压仍控制欠佳140-150/90-100 mmHg,查肾功能正常,尿蛋白++,血钾2.56 mmol/l,血钠124 mmol/L,血醛固酮306.7 pg/ml,全主动脉CTA主动脉,肾动脉均未见异常,但可见左肾上腺增粗。故为求进一步诊治,我科门诊就诊。

癫痫发作,但是否与高血压有关?

癫痫导致高血压?还是高血压导致癫痫?还是两者之间无关?

患者低血钾,醛固酮偏高,肾上腺稍增粗?是否考虑原醛?

这个患者的诊断?

下一步应该怎么做?

其实,这个患者无论是脑电图的变化,还是头颅MRI的异常,都是典型的高血压脑病表现。故可以用高血压一元论解释所有现象。

但患者高血压的原因确实尚未查清。

对于年轻患者,血压最高达220/160 mmHg,必须首先考虑继发性高血压的可能性。根据发病机制进行的继发性高血压分类我们都已耳熟能详。

然而,其中大多数原因都比较少见。

按照发病率,常见的几种原因包括:

肾实质性高血压

血清肌酐浓度升高和/或尿液分析异常提示存在肾脏疾病导致的血压升高。

原发性醛固酮增多症

多于中年发病,青少年少见。指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴或不伴低血钾,可测定血浆醛固酮与肾素比值初步筛查,行盐水试验或卡托普利试验确诊,行肾上腺CT及肾上腺静脉取血分型。

肾动脉狭窄

肾动脉狭窄主要发生在动脉粥样硬化、大动脉炎及纤维肌性发育不良的患者中,由于肾灌注减少,导致RAAS系统的过度激活,在高血压的同时也会伴有低钾血症。

甲状腺疾病

甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进均能引起高血压,根据甲功检查结果及血钙浓度可为此类疾病提供线索。

睡眠呼吸暂停综合征

睡眠呼吸暂停综合征最常发生在睡眠时鼾声较大的肥胖男性中。

其他较罕见的继发性高血压包括:嗜铬细胞瘤

如果有阵发性血压升高(可能在长期稳定高血压基础上发病),特别是伴有头痛(通常为搏动性头痛)、心悸和出汗三联征时,应怀疑有嗜铬细胞瘤。

库欣综合征 

库欣综合征(包括糖皮质激素所致库欣综合征)通常有下列典型的体格检查结果:满月脸、向心性肥胖、近端肌无力和瘀斑。

主动脉缩窄 

主动脉缩窄的是年幼儿童出现继发性高血压的主要原因之一,但首次发现可能是在成人期(影像 1A-B)。典型的表现是上肢高血压,股动脉搏动减弱或延迟(肱-股延迟),或者下肢动脉血压低或测不出。

口服避孕药 

— 口服避孕药通常会使血压在正常范围内升高,但也可诱发显性高血压。

虽然这个患者在外院查了醛固酮偏高,但由于患者为未成年人,故醛固酮本身水平较成年人高,另外患者查醛固酮的时候,仍在服用厄贝沙坦氢氯噻嗪等影响肾素-血管紧张素受体(RAS)的药物,故我科门诊予以换成缓释异搏定+特拉唑嗪,并予以补钾,4周后重复检测肾素,醛固酮水平。并收治入院对其他继发性因素予以排查。

该患者针对这些继发性高血压的病因进行了以下筛查:

筛  查 

血电解质:钾2.56 mmol/l

尿常规:酮体1+  蛋白质2+

肾功能:尿素4.66 mmol/l   肌酐51.0 umol/l   尿酸213 mmol

血皮质醇:701.2 nmol/l ;

ACTH:12.25 pg/ml

血浆肾素活性基础 4.89 ng/ml/h  ;

血浆肾素活性激发 7.86ng/ml/h  ;

醛固酮(基础) 435.05↑ pg/ml;

醛固酮(立位)739.71↑ pg/ml;

尿醛固酮(Aldo)24.44↑ug/24h尿 

24小时尿量 1300 ml  

儿茶酚胺:尿游离肾上腺素 6.87 ug/24h  尿游离去甲肾上腺素 58.54 ug/24h  尿游离多巴胺 187.22 ug/24h  血去甲变肾上腺素 28.7 pg/mL  血变肾上腺素 20.0 pg/mL

抗核抗体十三项、免疫十一项:阴性、红细胞沉降率 9 mm/h

甲功:三碘甲腺原氨酸(T3)2.30 nmol/L  

甲状腺素(T4)95.52nmol/L  

游离三碘甲腺原氨酸(FT3)6.07↑pmol/L  

游离甲状腺素(FT4)12.89pmol/L  促甲状腺素

(TSH)1.7399U/mL  

甲状腺球蛋白抗体(TGAb)194.73↑ IU/mL  

甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)4.91 IU/mL

 影像学检查 

腹部彩超:左肾轻度积水,左肾回声欠均匀,肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、右肾未见明显异常;双肾动脉未见明显异常。

(外院)头颅+颈部+胸主动脉+腹主动脉CTA+SWI:未见明显异常。 

ABI 1.2左,1.16 右;PWV 1434左,1478右

入院后经查 

患者无满月脸、水牛背、皮肤紫纹,血尿皮质醇均正常,排除库欣综合征;

无阵发性心悸、大汗、头痛,血尿儿茶酚胺均正常,排除嗜铬细胞瘤;

无怕热、多汗、消瘦,化验甲功正常,排除甲状腺疾病相关性高血压,患者ABI正常,外院全主动脉CTA正常,排除主动脉缩窄。

患者有低血钾、高醛固酮血症,但患者肾素活性升高,ARR小于300,排除原发性醛固酮增多症,考虑继发性醛固酮增多症。

这个患者为典型的继发性醛固酮增多症,但外院肾动脉CTA又是正常的,下一步应该怎么处理?

虽然外院行全主动脉CTA,其中提示双肾动脉未见狭窄,但CTA仅对近段血管显示清楚,对分支小血管可能会漏诊,且患者有典型的继发性醛固酮增多症表现,故肾动脉狭窄不能完全排除,所以先予以肾图检查。

肾图:右肾灌注减弱,左肾GFR:87.1 ml/min,右肾GFR;16.4 ml/min

图1 肾图检查结果

肾图提示右肾灌注减弱,GFR明显降低,因此应高度怀疑肾性或肾血管性高血压可能,因此患者进一步接受了肾动脉造影检查,结果提示:右肾动脉近段90%局限性狭窄;左肾动脉近段无狭窄。

图2 右肾动脉检查

引起肾动脉狭窄的原因包括:动脉粥样硬化、大动脉炎及纤维肌性发育不良。患者青年女性,炎症及免疫指标均未见异常,因此考虑纤维肌性发育不良可能性大。该患者接受了右肾动脉球囊扩张术,术后无残余狭窄(见图3)。术后第二天患者血压就恢复正常,停用降压药物。

图3 右肾动脉球囊扩张术后

关于纤维肌性发育不良:纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia, FMD)是非炎症性、非动脉粥样硬化性疾病,可导致动脉狭窄、闭塞、动脉瘤、动脉夹层和动脉迂曲。几乎所有动脉床中都可出现这些表现。

最常受累的动脉是肾动脉和颈内动脉,其次是椎动脉、内脏动脉和髂外动脉,其中肾动脉受累的几率为75%-80%。多数大型病例系列研究显示,约90%的病例是女性。而在肾血管性高血压患者中,35%-50%的儿童和5%-10%的60岁以下成人存在FMD。

动脉中膜纤维组织增生是最常见的发育不良病变,占纤维肌病变的80%以上。在血管造影检查中,中膜纤维组织增生具有典型的“串珠样”表现。其原因是纤维肌网和动脉瘤样扩张节段交替出现。然而,其发病机制尚不明确。

高血压是肾动脉FMD最常见的表现。

肾灌注下降激活了肾素-血管紧张素-醛固酮系统,其会直接影响钠排泄、交感神经活性、肾内前列腺素浓度和一氧化氮生成。以上变化最终导致肾血管性高血压。

头颅动脉FMD会引起短暂性脑缺血发作、卒中等疾病。内脏血管FMD则会引起慢性肠系膜缺血、肠绞痛等疾病。

FMD的诊断依赖影像学检查,其血管造影表现为分为多灶性(多发受累动脉呈“串珠样”改变)和局灶性(影像学显示同心性、平滑的条带状局灶性狭窄或管状狭窄)。本例患者即属于局灶性病变。

FMD引起的继发高血压的治疗优选药物治疗,鉴于其RAAS激活的特点,优选血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体抑制剂(ARB),血压控制不良可加用其他降压药物。

使用三种以上降压药仍控制不佳时,可考虑血运重建治疗,多数患者可直接采用球囊扩张,通常,只有在进行球囊扩张时导致动脉夹层,或少数情况下在血管成形术期间发生肾动脉穿孔时,才放置支架,解剖学条件不适合球囊扩张术时,也可以选择外科手术治疗。

不过,随着血运重建技术的进步,其治疗风险逐渐减小,血运重建的时机选择也可以更加积极。

本例疾病给我们的启示

青少年高血压其中继发性高血压占50%,一定要筛查继发性高血压。

对于诊断癫痫的患者,要注意测量血压。高血压脑病的患者临床可能表现为癫痫样发作。

肾动脉狭窄是常见的继发性高血压,青少年中病因以纤维肌性发育不良及大动脉炎多见。纤维肌性发育不良导致的肾动脉狭窄,优选球囊扩张术,支架治疗只是作为球囊扩张术后出现内膜撕裂,或弹性回缩明显等补救措施。

参考文献:

[1]Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First international consensus>

[2]Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, et al. Fibromuscular dysplasia: state of the science and critical unanswered questions: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2014; 129:1048.

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