历时两年共计50小时手术 罕见连颅双胞胎终获新生

2019
07/24

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段佳强(编译) / 健康界
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超高难度的案例、马拉松式的手术过程让人惊叹于生命的顽强,医者的大爱,科技的可贵。

手术室,从来都不是一个人的战斗。

在这一方狭小的天地,将近20个人的小团队仿佛融为了一体,目标只有一个——救人.

嘭,无影灯下露出两个娇弱的小身影,让人惊叹的是她们的头连在了一起。外科医生们正有条不紊的将她们暴露的脑血管分离开来。

这种平静很快被打破了:Safa大脑的血液正在给Marwa分流。这给Marwa的心脏带来了压力。

麻醉医生立刻报告生命体征,并试图稳定她们的状况。

两个小女孩儿的生命早已融为一体,没人有信心能够在这场生命对抗赛中取得完美的胜利......

连体婴儿的诞生

2017年1月7日,这对双胞胎在白沙瓦的Hayatabad医院剖腹产出。

虚弱的母亲Zainab此时正躺在产房里,她怎么也想不到这对双胞胎成了真的“命运共同体”——她们的头骨连在了一起。这绝对是凤毛麟角般的案例。

仿佛命运在嘲弄她们一家,Zainab的丈夫两个月前由于心脏病刚刚去世。毫无疑问,对这个家庭而言,这是一段艰难的时期。

当双胞胎三个月大时,家人与世界领先的儿童医院之一—— 伦敦大奥蒙德街医院(GOSH)的儿科神经外科医生Owase Jeelani取得联系。

在看到女孩的头部扫描成像后,Jeelani确信她们可以安全地分开,但他想在孩子12个月大之前做到这一点,以获得最佳结果。

时间在流逝

2018年8月,这对双胞胎已经19个月大了,已经超过了GOSH团队想要手术的最佳年龄。任何进一步的延迟都可能意味着分离变得更加危险,预后更加有限。心急如焚的Zainab一家立即来到英国。Jeelani记得她们到达的那一刻:“她们在8月初出现了。孩子们在这里,我必须说我真的很紧张。在这个阶段,我感觉到作为医生沉甸甸的使命感与责任感。”

奇特的连体婴儿

连体双胞胎和正常的胎儿一样是从受精卵发育的。同一个受精卵分裂成两个胚胎细胞时没有完全分裂开就会形成连体双胞胎。 常见的是胸部、腹部和骨盆的粘连。

Safa和Marwa的特殊混合生理学为GOSH团队带来了一系列独特的挑战。头骨相连的她们从未见过彼此的面孔。

扫描显示女孩有两个明显的大脑,但这些都是畸形的。每个大脑的右半球都向上伸出90度,伸向另一个双脑的脑腔。

如果女孩要接近正常形状的头部,这种扭曲的形状需要纠正。

手术团队最关心的是如何分离复杂的静脉和动脉共享网络。每个双胞胎都给对方提供血液。切断这些联系有可能使大脑缺乏营养并导致中风。  

据专家估计,每250万新生儿就有一例颅骨连体双胞胎。大多数人都无法生存超过24小时。

自1952年第一次尝试手术以来,全球的颅骨双胞胎分离报告仅60例。

大奥蒙德街医院是这类外科手术的全球领导者。GOSH的团队包括外科医生、护士、生物工程师,3D建模师和虚拟现实设计师。

Jeelani将带头分离女孩的大脑和血管,整形外科医生David Dunaway教授将负责重建女孩的头部,并给予每个女孩完整的头盖骨。

术前模拟:3D打印建模与虚拟现实

在一个狭窄的办公室,一个巨大的弧形电脑屏幕几乎占满了整个房间,颅面整形外科医生Juling Ong端坐于前。他是Safa和Marwa分离的建模团队的负责人,并展示了他们现在可以使用的一些尖端系统。

他说,“通过这个软件,我们可以制作一个真实的计算机模型来观察这些孩子的解剖结构,并预先模拟我们的手术。” 

在屏幕上,他展示了一些由传统扫描制作的女孩皮肤,头骨和互锁大脑的惊人3D模型。“它允许我们尝试不同的操作策略,以及双胞胎独特的解剖结构可能存在的危险区域。”


但是这些计算机模型不仅仅停留在屏幕上,它们还可以呈现出物理形状,这要归功于3D打印机。 四十八小时后,医院的3D技术人员Kok Yean Chooi抽出一块看上去没有形状的软塑料块。当他擦掉并清洗多余的材料时,双胞胎的颅骨腔与脑外膜的模型便出现了。这个模型是帮助计划如何划分女孩共享头骨之间的皮肤层。这些3D模型允许医生在术前就进行千百次的手术模拟。无数次的模拟与探索为这次历时弥久的手术奠定了成功的基础。

而运用虚拟现实技术,使医生们能够探索双胞胎的混合血管系统。

第一次操作:分离共用动脉

2018年10月15日星期一的08:00,GOSH的手术室中有近20人聚集在一起。每个人都有明确的分工和职位 

这对双胞胎的独立之旅即将开始。

这项手术(三个主要手术中的第一个)目的是分开双胞胎的共用动脉。

“我们经历过一切细节以及不断的重复演练。这是真实的时刻,一切都必须完美,”Dunaway说。

分开连体双胞胎存在巨大风险。一个或两个孩子可能在手术过程中死亡或留下脑损伤。每一次手术,都是和死神的一次战斗,风险与获益并存。

手术的首要任务是移除三个大块头骨。最强有力的工具是微观显微镜,这在手术室占据了主导地位。它允许神经外科医生检查双胞胎血管的微观结构。

现在是14:30,Jeelani宣布:“来自Safa的供应Marwa大脑的动脉已被夹住。现在我们等待。”

这是一个危险的时刻。每次切断连接时,都存在脑损伤的风险。

这个艰苦的过程持续了几个小时,直到一个双胞胎到另一个双胞胎携带氧合血液的共用动脉被夹紧并密封。 

与此同时,由Dunaway领导的第二个团队在距离动脉几英尺外的操作台开始着手下一步。

他们的任务是从头骨的三个部分创建一个坚硬的头骨骨架,以便在后续操作中分离双胞胎的头骨。

Dunaway说,鉴于双胞胎的年龄,这是一个特别的挑战:“年纪大了,她们非常活跃,所以我们必须足够细致足够专注,才能让女孩们在分离中安然无恙。”

15个小时的手术后,这对双胞胎被送往重症监护室。两天后,她们被送回病房中——事情看起来进展不错。

分离静脉:艰难的抉择

第二次操作发生在第一次操作后一个月。虽然第一次手术封锁了双胞胎的动脉连接,但这次的任务是分割共用静脉。每个切断的连接都有可能导致其中一对双胞胎中风。 

这次事情进展不顺利。

自上次手术以来,Safa的颈部静脉中形成了凝块。这些血凝块限制从大脑排出血液,所以她不断地将血液分流到Marwa。一对双胞胎的血压升高,而另一只双胞胎的血压急剧下降。

那时Marwa的心率急剧下降,他们担心她可能会死在桌子上。

手术台周围突然安静了下来,因为所有的眼睛都盯着仪器屏幕。唯一的声音是心脏监视器的加速哔哔声。 

所幸,心跳还在!

危机暂时过去了,挑战依然在继续。 

手术团队很清楚Marwa是体质较弱的双胞胎。所以他们决定将一条关键的共享静脉留给Marwa,这将增加她的生存机会。

这是一个非常困难的决定。Jeelani知道它可能会对Safa产生严重影响,尽管Safa更为强壮。

手术持续时间超过20小时。Jeelani疲惫不堪,交给整形外科医生Juling Ong关闭静脉。

“我们以为我们可能会在某一时刻失去Marwa,”他说,“但如果她们如愿醒来,那接下来的一切就很顺利了。”

Juling Ong第二天早上06:30离开手术室。

下午晚些时候,Jeelani被告知Safa遇到了麻烦:没有自主呼吸,皮肤出现一些斑点。

“我想,'Safa已经死了',”他说着,倒在厨房的地板上,开始哭泣。

两位外科医生都回到重症监护室,检查她们大脑的CT扫描。

他们担心的事情发生了:Safa中风了。

在接下来的两天里,Safa处于危急状态。 

Zainab,她的兄弟和岳父,在双胞胎的床边祈祷。

最终,Safa显示出复苏的迹象。这对双胞胎断开呼吸机,可以自己呼吸。这让所有人松了一口气。

创造新的皮肤

从女孩的共用管状解剖结构创建两个圆头是一个特殊的挑战。一旦它们被分开,将没有足够的表面积覆盖两个头的顶部。

2019年1月,离最后的分离只有几个星期。整形外科医生David Dunaway和Juling Ong在双胞胎的床边,试图解决问题的一部分——分离后头部皮肤的缺失。 

两周前,他们在女孩儿前额的皮肤和共用头骨的后面插入了四个小塑料囊。“我们通过一个小的端口注入生理盐水,然后逐步注射组织扩张器,它们会膨胀并延展至顶部的皮肤,”Dunaway解释道。

他们希望六周的皮肤扩张会给他们足够的额外表面覆盖女孩头部的顶部。

Dunaway承认,对Safa和Marwa来说,过去的几个月是一段艰难的时光。任何的感染和体温的大幅变化都会导致不可预测的后果。

最后的分离

时间来到了2019年2月 - 第一次手术后的四个月。

分离的日子不得不提前四周,因为Marwa的心跳仍然不稳定。

这对双胞胎已经在之前的两次手术中忍受了35个小时的手术。

在接下来的七个小时里,骨骼,大脑和组织的剩余连接被一点点切断,直到最后只剩相连的大脑硬膜。

最后连接被切断。手术团队的几名成员介入,将两个脆弱的身体轻轻抬起。

双胞胎不再联合起来。

在她们两年生命中的第一次,每个姐妹的生存不再依赖于另一个。这将使麻醉团队更容易调节他们的心率,血压和其他生命体征。  

但分离只是一切的开始。团队必须为每个孩子塑造一个圆形的完整头部。

每个双胞胎现在都需要自己的手术室。一半的手术团队将在Jeelani和Ong的指导下治疗Marwa,而Dunaway将带领第二支队伍重建Safa的头骨。

医用塑料薄膜用于包裹她们暴露的头顶部,因此她们可以安全移动。

如果双胞胎的大脑仍然畸形,那么分离就无法进行。  

通过在过去的四个月中施加轻微的压力,外科医生已经在很大程度上纠正了畸形,尽管女孩的头部总是在后面稍微高一些。剩下的就是将最后几厘米的豆腐脑般的大脑推入新分开的颅骨腔内。

繁杂的头骨重建

“Safa团队”和“Marwa团队”开始了头骨重建的艰巨任务。

“头骨有三层设计:内层和外层都是非常厚的坚韧骨骼,但中间就像一个蜂窝,所以你可以分开它。它的厚度只有一半,但这意味着我们需要用骨头覆盖几乎所有头部,“Dunaway说。

硬脑膜让两个女孩的大脑隔离开来,头骨碎片在她们现在的球形头部顶部拼凑。再用一次性缝线格子将各个部件固定在适当位置,从而形成一个骨头碎片群。

这些缝隙已经接种了骨细胞,在接下来的几个月里,它们应该慢慢闭合,让每个姐妹都有一个完整的头骨。

最后的任务是将皮肤拉伸到重建的头骨上。

在手术室17小时后的01:30,两位主要外科医生和女孩的家人之间进行了交流,Jeelani告诉Zainab,她的女儿们终于分开了!

完美结局

Safa和Marva终于到了出院的日子。她们被分开已近五个月了。漫长的恢复期让这两个女孩儿安静的接受每日理疗以帮助她们学会翻滚、坐下以及抬起头来。

路漫漫其修远兮,吾将上下而求索。这对双胞胎也有了相拥相泣,相携探索人生的可能。

一个凤毛麟角的病例,一场旷日持久的手术,一次惊心动魄的拯救。

这对双胞胎的分离历程,不仅仅向我们展示了医者仁心,更为重要的是科技的魅力。3D打印和虚拟现实技术为医生们提供了术前模拟的可能,也为很多疑难重症的治疗提供了可行的方案,在医学史上留下了浓墨重彩的一笔。

科技创新,让未来不可思议。

文章来源:The battle to separate Safa and Marwa,BBC NEWS

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关键词:
双胞胎,新生,共计,Marwa,Safa,头骨,大脑

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