MDT助力PCNSL精准诊疗 “天坛方案”现奇效

这是一种罕见的疾病，中国年发病人数约5000以上；这是一种“恶劣”的疾病，患者生存期短、预后差。这种疾病是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）；

这是一场影响全国、接轨国际的会议，这是一场涵盖基础、临床、前沿进展的高规模、高水准的学术会议——2019天坛“原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛”。

首都医科大学附属北京天坛医院血液科主任刘元波教授作为此次大会的大会主席主持开幕式，刘教授讲到，原发性中枢神经系统淋巴瘤是只局限于中枢神经系统，可累及脑、脊髓、眼或软脑膜而无全身受累的一种罕见非霍奇金淋巴瘤，本病侵袭性强，与其他类型淋巴瘤相比，患者生存期短、预后差。

刘元波主任

本次研讨会，邀请了北京天坛医院、北京协和医院、解放军总医院、宣武医院、朝阳医院、同仁医院、山东省肿瘤医院、天津肿瘤医院、大连医科大学附属第二医院、徐州医科大学附属医院、University of Illinois的国内外多学科专家就原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治进行交流，以期提高对原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治的新认识，加强多学科协作，对复发难治性病变的治疗及继发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治做出更加深入的探讨。

夯实基础 早诊早治早受益

原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊治需要包括神经外科、神经影像科、病理科、血液科、放疗科等多学科协作。影像学检查（头部MRI）是检查的第一步，如影像学怀疑中枢神经系统淋巴瘤，进行立体定向活检取得病理明确诊断，由血液科医生进行全身评估排除继发中枢神经系统淋巴瘤后，方可确诊；对于部分影像学表现不典型的患者，脑脊液细胞学、免疫分型、IL-1、IL-6等标志物亦有参考价值。会上，孙胜军教授、王亚明教授、高子芬教授分别对原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学诊断、立体定位活检技术和病例特点进行深入的讲解。张炎教授、Tingyu Qu教授分别就原发性中枢神经系统淋巴瘤的脑脊液分析和神经干细胞基础临床研究的现状进行分享。丰富的讲座内容为原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断提供更多参考。

上下求索 临床治疗突飞猛进

会上，刘元波教授、孙雪飞教授、陶荣杰教授、陶勇教授分别为大家带来了原发性中枢神经系统淋巴瘤精准诊疗、继发性神经系统淋巴瘤治疗、复发难治中枢神经系统淋巴瘤的诊治、眼内淋巴瘤诊断等精彩学术讲座。让大家对原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗有了更深的理解。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗不同于其他脑部肿瘤，手术仅限于病灶巨大、挽救生命时进行。对于原发性中枢神经系统淋巴瘤，以大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗已经成为首选治疗手段，不同于外周淋巴瘤，常用于外周侵袭性淋巴瘤的R-CHOP方案对于中枢无效。对于中枢淋巴瘤，大剂量甲氨蝶呤是治疗的一线用药，但是单药甲氨蝶呤治疗疗效并不理想，与多种药物组合后能有效提高疗效。在IELSG32这项随机2期临床试验中，将初诊的PCNSL患者分为三组，分别以甲氨蝶呤+阿糖胞苷、利妥西单抗+甲氨蝶呤+阿糖胞苷、利妥西单抗+甲氨蝶呤+阿糖胞苷+塞替派（MATRix方案）为方案进行诱导化疗。达到完全缓解、部分缓解和病情稳定的患者随机接受全脑放疗或自体干细胞移植治疗。该实验结果证实，MATRix联合疗法在诱导治疗效果优于其他两种方案。

随着原发中枢神经系统淋巴瘤治疗效果的提升，达到完全缓解后（增强MRI完全正常、脑脊液正常、眼部检查正常、未应用糖皮质激素），巩固治疗的最佳方案也成为研究的热点。原发性中枢神经系统淋巴瘤诱导缓解后巩固治疗对于防治复发及延长生存期具有重要意义。目前巩固治疗包括三种；第一是更换方案大剂量化疗，第二是全脑放疗，第三是自体造血干细胞支持下大剂量化疗（自体移植）。对于选择哪种方案，要根据年龄，一般状况等个体化原则。国际最新研究发现年龄六十岁以下患者自体移植取得较好疗效，副作用低于全脑放疗。对于不同巩固治疗方案哪种使得患者获益，尚需多中心开展前瞻性研究，增加患者数量，才能得出更加准确的结论。

达到完全缓解后，相当多的一部分患者会面临疾病的复发，多次复发病变往往耐药、治疗极具挑战性，Lionakis在2017年的cancer cell上报道了DA-TEDDi-R的多药联合化疗。除了诱导化疗推荐的一线治疗方案，目前也不断涌现多种新型靶向药物，让PCNSL的治疗从传统的化疗向精准治疗实现跨越，也为复发难治PCNSL治疗带来了更多希望。

精益求精 天坛特色治疗方案显奇效

刘元波主任在接受健康界的采访中讲道，天坛医院以治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤为特色，对国际方案进行了改良，应用利妥西单抗、大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）、阿糖胞苷(Ara-C)联合地塞米松(dexamethasone)组成R-MAD方案治疗PCNSL患者取得较好疗效。总体治疗反应率为71.6%，R-MAD治疗患者治疗总反应率为72.3%，完全缓解率66.7%。天坛医院血液科、神经外科、病理科等科室形成的原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治MDT团队为患者的精准诊疗打下了坚实的基础，而绿色通道更为患者及时就诊提供了坚实的保障。

座无虚席的大会现场

众志成城 PCNSL治疗进展大

近年来，在多学科合作的背景下，原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治的进展迅速，新药层出不穷，改善了患者的预后、延长了生存期，PCNSL治疗进展可谓突飞猛进。徐开林教授、王景文教授、邱晓光教授、秘营昌教授、张会来教授分别向大家介绍了CAR-T治疗B细胞肿瘤、NK-T细胞淋巴瘤的治疗、PCNSL的放射治疗、中枢神经系统白血病的诊治以及DLBCL超越R-CHOP之路。为大家带来最新的研究进展，提供了更广阔的临床治疗思路。

2019天坛“原发性中枢神经系统淋巴瘤诊治进展多学科论坛”已经圆满落幕，但是学术交流不会止步，一年一度的论坛为国内医学同道提供了交流探讨的平台，也推动了PCNSL的科学诊治。疾病罕见，医者大爱无限；疾病恶劣，我们携手而战！