张孝骞教授和他的小本本

我不是协和八年制毕业生，也不是内科大夫。早在上海做住院大夫时，就知道北京协和医院有位张孝骞教授，知识渊博，诲人不倦，令人敬仰。1964年我进入协和医院工作，听闻张教授诊断疑难病独有一功，在大家都拿不定主意、众说纷纭的时候，他能提出独到的设想和判断。学生们一时未必能知道他是怎么想出来的，但最后的结果往往证明他的诊断是正确的。是神话吗？不是。有某种"秘密武器"吗？没有。故事要从张孝骞教授和他的小本本说起。

在六十多年的医学实践中，张孝骞教授很重视临床第一手资料，询问病史，亲自动手临床查体，认真仔细。他更重视资料的搜集和积累，每次门诊或查房随身必带上小本本。遇到疑难病症，就把病人姓名、病情要点记录在他的小本本上，经年累月，乐此不疲。张老在小本本上究竟记录了什么呢？传说最多的，或有十来个病例，比较有代表性。

张教授好读书，读的文献也多。最新一期的医学杂志即将上架之前，他会到图书馆预约。他"像海绵一样"吸收着新知识。有一位病人，大量腹水，病因不明。他仔细查看病人后，提出甲状腺功能低下的可能性。年轻大夫认为老主任的想法太离奇。张教授说："甲低造成大量腹水的确罕见，然而曾有文献报道，你可以到图书馆的第X排书架第X层找到相关资料。"实验室检查结果验证了张教授的诊断。还有一位女病人黄疸、低血糖、长黑胡子，他认真问诊查体后诊断为"胆道肿瘤"。学生们疑惑不解。张老解释："这是一种能分泌肽物质的肿瘤。你们去查一查图书馆的文献，那上面有这类病例的记载。"影像学检查同样证实了张老的判断。

临床诊断的两个步骤：收集资料、分析整理资料

张教授主张读书，但是，他最反对临床大夫只顾埋头读书，不仔细观察病人病情的变化，不注重临床细节问题的发现和解决。他告诫学生，不要做"看书的郎中"。他说英语中的bedside，是指临床大夫必须贴近病人的床。"亲临实践"是他对年轻大夫的要求。

张教授认为，临床诊断可分两个步骤，第一个步骤是收集资料。他说："其中最重要的，我认为是病史，因为病史是病人来求医的直接原因。事实上，大约50%以上的病例应当能够从病史得出初步诊断。"马寅初夫人得了"怪病"，一感冒就发生休克。经多家医院检查，诊断不明。来到协和医院，张教授询问病史，得知她30年前临产大出血，曾在协和接受治疗。他推断临产大出血，可以引发脑垂体坏死，致使甲状腺、肾上腺等激素分泌不足。感染诱发应激反应，病人就容易发生休克。他初步诊断为"席汉综合征"。激素测定结果亦证实他的推理是正确的。张教授是怎么找出诊断线索的呢？首先是细心询问病史。帮助他回忆起病人30年前病史的是他随身携带的小本本上的记录。

作出临床诊断，需要收集资料，其中也包括体格检查和病程的观察。张教授经过细致查体，发现了别人发现不了的体征，提出了别人想不到的诊断。一位年轻人被诊断患有"原发性高血压"，通俗地讲就是原因不明。张教授查体发现病人外耳道有个小结节。经多科检查，认定这是一种交感神经节细胞瘤，原发部位在颈静脉体，从颈静脉孔进入颞骨，从外耳道长出。手术切除肿瘤后，病人的血压恢复正常。另有一位病人多年来按"结核性脑膜炎"治疗，效果不好。张教授查体发现病人后颈部有个肿大的淋巴结，他怀疑病根可能就在这里。最后结果显示病人罹患一种叫"传染性单核细胞增多症"的神经系统并发症，可以自然好转。停止原有治疗后，病人很快痊愈。

临床诊断的第二个步骤是分析整理资料。一位男性病人，曾在外地某教学医院住院检查。因鼻塞、声音嘶哑以及皮肤结节、皮肤浅层溃疡等，曾取声带和皮肤损害处组织做活检，病理报告为"卡波西肉瘤"。经过一段激素治疗，病情反而加重，遂转来北京求治，收住皮肤科病房。协和医院大夫谁也没有见过这种病，要来多科会诊。皮肤科认为是不典型的卡波西肉瘤，耳鼻喉科认为可能是马鼻疽，病理科不能断言是卡波西肉瘤。在京出席皮肤病学会学术会议的几位专家被邀来会诊，众专家也被这一难题难住了。诊断不明，病情继续。张孝骞教授闻讯，亲自到病人床边，仔细检查，提出可能是"韦格纳肉芽肿"的拟诊。他随即到图书馆查阅文献。经过一番思考，向有关大夫说明自己提出该假设的依据。他也坦言自己没有经验，意见仅供参考。两个月后，病人死亡。尸检病理结果证实张教授的诊断是正确的。这也是我国发现的第一例韦格纳肉芽肿病。另一位病人痰中带血，下肢水肿，尿中有红细胞，初步诊断为肺-肾出血综合征。起初张教授同意这个诊断。回到办公室后，他静下来沉思，对自己同意了的诊断产生了疑问。第二天，他再次查体，发现病人患的是游走性血栓静脉炎，因此才造成肺、肾等多器官损害。所谓"肺-肾出血综合症"是假象。为此他纠正了最初拟订的诊断和治疗方案。

张孝骞教授和他的小本本究竟告诉了我们什么呢？在过去很长一段时间里，我比较注意跟踪专业领域内的新进展，阅读杂志的前沿文章，以为如此方可以保持我的知识与时俱进，是做学问之道。其实不尽然。张教授的治学经验告诉我们，贴近病人床边更为重要。我们需要从临床观察中去发现新的问题。临床意外发现的一些异常体征，若轻易放过，很可能错失一次正确诊断的机会。研究课题要从临床中来，成果要反馈到临床中去，而不是"从文章中来，到文章中去"。跟踪医学前沿进展，可以让我知道自己的知识处在什么水平，知道我在做的研究是不是别人巳经做过了，或者正在做着，仅此而已。这就是为什么张教授反对临床大夫做"看书的郎中"。若不然，我们能够模仿，但不会有所发现，更谈不上能有所创新。

治学的方法论：联想力和批判性思维

诊断疑难病症是一种艰苦思索的过程。为搜集资料，他强调治学的方法论。为做好资料的分析和整理，他推崇联想力和批判性思维。搜集资料，要非常重视第一手资料。比如说，外耳道一个小结节，后颈部的肿大淋巴结等，其他内科大夫已有发现，他们或许认为体征没有意义，轻易放过了。也有内科大夫做了体检，没有发现。张教授检查了，发现了，没有放过。为什么这样一连串的传奇故事都集中在张孝骞教授身上呢？张老说过："查体的细致性、全面性是没有限度的，但是在一定程度上，人们只能看到自己要求的东西"。如果临床大夫头脑中，没有正确的方法论指导，对于病史的特点以及听诊触诊发现的异常体征，可以"视而不见，听而不闻"。因此，要有那种强烈的好奇心，透过查体中的意外发现，去追究发病的深层原因，目的是为了找到正确的诊断。"最后诊断可以与初次诊断完全相反"，"医学才会有进步。"张老如是说。

同样，张教授之所以能发现韦格纳肉芽肿病，也得益于他治学的方法论。他重视第一手资料，亲自问诊查体。他注意到在皮肤科和耳鼻喉科已经发现的问题以外，病人双眼突出、剧烈咳嗽、血尿、头痛、呕吐、高烧等症状，还未得到切实的解释。他把多个器官功能的异常表现，归纳到病人整体上来考虑，就得出了正确的诊断。此外，他把病人的异常体症与大量腹水联系起来，发现了甲状腺功能低下；把一位女病人黄疸和长黑胡子联系起来，发现了"胆道肿瘤"。张教授能够综合同一病人身上出现的多种不同的症状，找出其间的内在联系，展示他活跃的联想力。

再举马寅初夫人的例子。马夫人主诉"一感冒就休克"。张教授博学，他按逻辑推理，知道严重出血性休克可以导致垂体坏死，此乃顺理成章。然而令人惊叹的是，他怎么能从"一感冒就休克"那样的"怪病"，联想到30年前发生的临产大出血，从而找出两者之间的内在联系呢？我想，这就是张老长期刻苦努力养成的科学素质，决非一日之功。

张孝骞教授告诫他的学生们，"建立诊断时，切忌过于自信，思想僵化"、"不能接受新的想法"。为什么起初诊断为"肺-肾出血综合征"的病人，后被张教授推翻了自己的诊断，改为"游走性血栓静脉炎"？这是因为他爱反复思考，多提出疑问。他说："不要对原来的诊断恋恋不舍"，"认识不是一次完成的"，"病情在改变，我们的思想也要随之改变"，

"守株待兔，永远也得不到这只兔子"。要多问几个为什么，不要简单地接受已经拟定的诊断，不被习以为常的东西所束缚。好奇心将促使我们去追究现象背面的本质。然而，批判性思维不可或缺。要敢于怀疑那些看来似乎成熟的老概念，敢于挑战过去，挑战专业领域内某些领军人物的权威性意见，当然也包括挑战自已。张教授这么说的，也是这么做的。眼下学术会议报告多，讨论少，几乎没有争论，这是不正常的。好奇心和批判性思维能力是科学发现和创新的推动力。

张教授曾批评有些临床大夫，缺乏在病人床边查体或者观察病情的兴趣，"依靠一个或几个实验室检查来做出特异性诊断"，或者"撒大网地做检查"，而忽视了"从病人整体出发来考虑问题"。早在六十多年前，张教授就提出这样的告诫。可眼下，我们还可以见到有些大夫，走到病人床边而不带听诊器，没有耐心查体，过多地依赖CT、MRI等影像学扫描技术，缺乏目的性和针对性。毋容置疑，这种现象也是不正常的。张教授治学的方法论，他所推崇的批判性思维，至今仍有着现实意义。

作者：北京协和医院 重症医学科 陈德昌