MR诊断非典型脑膜瘤一例

病史摘要

患者，女性，73岁，因“间断发作头晕、反应迟钝20天”就诊。 

家属代诉20天前发现患者突发头晕、反应迟钝，并双下肢乏力，呈“踩棉花感”，休息后略缓解，未给予特殊处理，后症状仍间断性发作;近两周来发作频率增加。

既往史：  40天前行双下肢静脉曲张手术，平素身体状况良好。否认烟酒嗜好。

MRI图像

T1WI

T2WI

T2-FLAIR

DWI（b值800）

ADC图

T1WI增强扫描-tra

T1WI增强扫描-cor

T1WI增强扫描-sag

影像诊断

图像所见：

左侧额部颅骨内板下见一沿脑膜宽基底生长不规则肿块影，较大截面大小约71mm×58mm×52mm，T1WI呈等信号、T2WI呈等稍高信号为著，其内见T1WI低、T2WI高的条片样信号影，T2-FLAIR呈高信号，DWI呈高信号、ADC图呈低信号；增强扫描呈明显强化，并可见短脑膜尾征；病灶见分叶样改变，向外累及左侧额骨，向内压迫左侧大脑半球、侧脑室，大脑中线结构受压向对侧偏移约9.6mm；病灶周围见大片T1WI低、T2WI高的无强化水肿带影。

诊断：

左侧额部颅板下占位，考虑脑膜瘤，请结合病理。

术后病理：

非典型脑膜瘤（WHO分级2级）

讨论 一 概念和分类

脑膜瘤（Meningiomas）：起源于蛛网膜的脑膜上皮细胞的肿瘤，具有异质性，包括一个肿瘤家族，2021年第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤共有15种不同的形态学亚型，WHO分级为1-3级。

一、分类：

（一）1级脑膜瘤（良性）：

①脑膜上皮细胞型脑膜瘤；

②纤维型脑膜瘤；

③过渡型脑膜瘤；

④砂砾体型脑膜瘤；

⑤血管瘤型脑膜瘤；

⑥微囊型脑膜瘤；

⑦分泌型脑膜瘤；

⑧富淋巴浆细胞型脑膜瘤；

⑨化生型脑膜瘤。

（二）2级脑膜瘤（中间型，有复发倾向）：

①非典型脑膜瘤；

②脊索样型脑膜瘤；

③透明细胞型脑膜瘤；

（三）3级脑膜瘤（高复发高侵袭生长的脑膜瘤）：

①间变性脑膜瘤；

②横纹肌样型脑膜瘤；

③乳头状型脑膜瘤；

二、病因： 不明，部分与辐射相关。

三、好发年龄、性别： 中老年女性好发，部分高级别脑膜瘤好发于儿童。

四、部位： 一般好发于颅内、眶内、脊柱内、部分脑室内甚至脑内。颅内大多发生于大脑凸面。

五、症状： 一般由肿瘤压迫引起，常见头痛和癫痫，另外可因部位不同出现各种局灶症状。

六、遗传学改变和相关综合征： 与NF2基因改变相关，在神经纤维瘤病Ⅱ型中常见，出现多发脑膜瘤、多发神经鞘瘤、室管膜瘤等。

七、治疗和预后： 一般行手术治疗、放射治疗等，1级脑膜瘤预后好，2、3级预后不佳。

八、病理组织学标准具体如下：

（一）非典型脑膜瘤2级病理有3个标准。

1.核分裂象增高(>4个/10HPF)。

2.脑浸润。

3.下列5项组织学标准具备3项以上：

①细胞密度高；

②小细胞大核，核质比高；

③核仁明显；

④无定形或片状生长方式；

⑤地图样坏死。

（二）间变性脑膜瘤3级病理具有明显恶性组织学特征。

1.癌样、恶性黑色素瘤样或高级别肉瘤样改变。

2.核分裂象增高(>20个/10HPF)。

二 非典型脑膜瘤影像特征：

1.部位：肿瘤常位于大脑凸面、镰旁及侧脑室。

2.形态：体积较大，肿瘤边缘不规则，多为分叶状。

3.信号：瘤体内信号不均匀，坏死和囊变常见，钙化少见。

4.易侵犯脑实质，与周围脑组织分界不清，周围可无脑脊液间隙。

5.邻近骨质侵犯，以浸润性骨质破坏常见，可穿透颅骨侵及头皮软组织，形成颅外肿块。

6.50%-70%有瘤周水肿，可早期出现颅内高压，容易早期发现，故巨大的非典型脑膜瘤少见；DWI以中、高信号为主。

7.增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊变和坏死区无强化，脑膜尾征常短粗、不规则。

三 其他病理类型脑膜瘤特征：

1 上皮细胞型脑膜瘤

1.概述： 上皮细胞型脑膜瘤为WHO1级，良性肿瘤；几乎可发生于任何部位，较典型，较多见，占所有脑膜瘤的60%，约40%合并纤维型脑膜瘤，17%单独存在。

2.病理组织学： 由类脑膜上皮细胞组成，细胞排列密且均匀，间质较少，多无砂砾体，囊变较少；中等大小的上皮样肿瘤细胞呈分叶状结构，瘤细胞大小形态一致，胞质丰富，瘤细胞之间分界不清。

3.影像学特点： 发生于嗅沟及鞍结节的脑膜瘤多为此型，形态规则（少数位于脑室的可见小分叶、囊变和坏死)，T1WI和T2WI以均匀等信号为主，典型病变ADC值一般>0.8×103mm2/s,高灌注，强化均匀明显是最基本的脑膜瘤影像学特点。

2 纤维型脑膜瘤

1.概述： 纤维型脑膜瘤是WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤的一种常见亚型，WHO1级。属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤，是较常见的脑室内脑膜瘤。

2.病理组织学： 纤维型脑膜瘤的瘤细胞及瘤核均呈长梭形，富含胶质纤维，瘤细胞排列呈疏松的同心漩涡状。

3.影像学特点： 与皮型脑膜瘤相似，T1WI以等/稍低、T2WI以低/等信号为主，因瘤体内胶原纤维玻璃样变性出现，T2WI信号较低；囊变坏死少见；增强扫描肿块中央强化程度较周边轻，CT表现为中心更高密度影。

3 微囊型脑膜瘤

1.概述： 微囊型脑膜瘤是少见亚型，约占1.6%，WHO1级。男女发病率无明显差异。

2.病理组织学： 肿瘤细胞呈纺锤形、核小、胞突长，背景呈黏液状、由许多微囊构成，细胞间有较多毛细血管网。基因特征：暂无较特异发现。

3.影像学特点： 依据病理特点的MRI表现主要有：

①定位脑外；

②黏液样变及大量微囊：T1WI和T2WI多发大小不一的囊样信号；

③细胞间质：实性成分T1WI和T2WI呈等信号，穿插于多发囊样信号之间；

④间质大量的微血管网增生：网格状强化，典型的呈“烟花征”、“海葵征” 。微囊型脑膜瘤与其他类型的脑膜瘤一样，甚至都可以表现为经典的皮型脑膜瘤影像，主要看病理上皮细胞区与微囊区所占比例。

4 砂砾体型脑膜瘤

1.概述： WHO1级;多发生于颅底、中老年女性胸椎区域。

2.病理组织学: 肿瘤细胞类型通常为过渡型；肿瘤内中出现大量砂粒体；砂粒体数里通常要求>50%肿瘤区域。砂粒体的本质是具有同心圆结构的特殊钙化(机理可能为:瘤细胞质膜芽生并分离出许多小泡干细胞外，小泡内含有高水平的碱性磷酸酶被释放出来，与细胞无结构的蛋白多糖颗粒基质以及大量间质内原纤维、胶原纤维相结合，经过矿化作用，羟磷灰石结晶逐渐沉淀，初期散在于原纤维和胶原纤维之间，维之融合成较大的颗粒及团块)；砂粒体常常彼此融合呈团块状，有时砂粒体过于密集以致难以发现肿瘤细胞；常有NF2基因突变。

3.影像学特点: 钙化，尤其是弥漫性钙化:钙化明显的MR各序列信号都减低，血管密度减低，强化减弱，甚至不强化。

5 过渡型脑膜瘤

1.概述： 过渡型脑膜瘤是WHO中枢神经系统肿瘤分类中脑膜瘤的一种常见亚型，WHO1级。

2.临床表现： 常见于40-60岁中老年人。具有在脑膜上皮和纤维型脑膜瘤间过渡的特点，血供丰富，常单发，以膨胀性生长为主。

3.病理组织学： 镜下见肿瘤细胞较长，呈纺锤体形，围绕血管形成典型的同心圆漩涡状结构，细胞漩涡中心可见到典型的砂砾体，血管较多见，可见到典型的脑膜上皮细胞区域。

4.影像学特点： 肿瘤成分多样，玻璃样变性、坏死囊变及钙化较多见，导致T1WI、T2WI混杂欠均匀信号，增强后表现为有层次的不均匀明显强化，瘤体较大但水肿一般较轻，有文献报道脑膜瘤内钙化常提示过渡型或砂砾体型。骨质侵犯较少见，儿童过渡型脑膜瘤多见于侧脑室，多呈分叶状。

6 血管瘤型脑膜瘤

1.概述： 血管瘤型脑膜瘤为脑膜瘤少见亚型，约占2.1%，WHO1级。

2.临床上男女发病率无明显差异。

3.病理组织学： 瘤体内有大量新生血管，血管成分超过肿瘤总面积的50%，管壁薄或厚，大部分小血管壁透明样变，瘤细胞稀疏。

4.影像学特点：

①脑外，实性或囊实性；

②增生丰富的血管及少量的瘤细胞，实性成分T2WI呈等或较高信号；

③丰富的血管，瘤灶出现流空血管影；

④血管流量高，通透性高，瘤周水肿出现率高；

⑤血管壁薄，通透性高，钆剂漏出明显，实性成分强化程度接近血管的高信号；

⑥弥散多无明显受限。

7 化生型脑膜瘤

1.概述： 化生型脑膜瘤为脑膜瘤的罕见亚型，WHO1级。脑膜上皮细胞具有多潜能分化能力，可分化为其他间充质组织，如软骨、脂肪、骨等，当分化为脂肪时称为脂肪化生型脑膜瘤。

2.病理组织学： 镜下显示化生为脂肪的肿瘤细胞因含有大量脂滴而似脂肪细胞，另可见局灶性上皮型脑膜瘤细胞。

3.影像学特点： CT含脂肪密度影，T1WI、T2WI呈高信号；上皮型脑膜瘤细胞T1WI和T2WI呈等或低信号，明显强化(“模拟”皮细胞型脑膜瘤)。

8 富淋巴细胞-浆细胞型 脑膜瘤

1.概述：少见，WHO1级；主要见于青壮年。

2.病理组织学: 肿瘤的基本结构多为纤维型；肿瘤内可见丰富的淋巴、浆细胞浸润；慢性炎症细胞可能会掩盖肿瘤细胞成分。

3.影像特点: CT平扫多为较均质等密度或稍高密度病灶，钙化少见； T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号强度较均质，增强扫描明显均匀强化，可有长脑膜尾征/脑膜广泛性增厚(炎性反应或侵袭)；瘤周水肿常见;可以模拟肥厚性硬脑膜炎、脑膜淋巴瘤和RDD。

9 分泌型脑膜瘤

1.概述： WHO1级;一种少见的脑膜瘤亚型，占所有脑膜瘤 1%-4.4%。大多数好发于颅底，尤其是岩斜区和蝶骨翼。

2.病理组织学: 肿瘤的基本结构多为脑膜上皮型；在细胞间隙或微囊腔内可见圆形嗜酸性小体；嗜酸性小体大小不一、染色均匀；嗜酸性小体似未钙化砂粒体，称「假砂粒体」；「假砂粒体」免疫组化染色CEA阳性，特殊染色PAS染色阳性；具有特征性KLF4 K409Q和TRAF7基因突变。

3.影像特点: MRI表现为T2WI呈稍高信号，T1W1呈稍低信号，增强明显均匀强化;部分病例可见明显的瘤周水肿。

10 透明细胞 型脑膜瘤

1.概述： 透明细胞型脑膜瘤为WHO2级，少见，青少年和中青年好发，部分报道女性多见；容易复发。

2.病理组织学： 瘤细胞呈多角形，弥漫片状排列，细胞中等大小，形态一致，胞浆丰富透明，富含糖原，核圆形或卵圆形，局部可见异型性，核分裂象偶见，瘤细胞间为条片状玻璃样变性的胶原蛋白。部分肿瘤细胞被少量淋巴细胞及浆细胞浸润。

3 .临床表现： 无特异性，与肿瘤发生部位相关，常见头痛、呕吐、听力下降等。

4.影像学特点： 透明细胞脑膜瘤好发于颅底，特别是桥小脑角区，形态不规则，部分可见分叶，CT等高密度影，与脑膜宽基底相连。邻近骨质可见破坏。MRI上T2WI常见多发小囊变及乳头桑葚感（多发小囊变和肿瘤实质衬托对比形成，非真性乳头结构)，增强中重度强化，可见水肿、“脑膜尾征”等。

11 脊索瘤样 型脑膜瘤

1.概述： 脊索瘤样型脑膜瘤为WHO2级，少见类型。

2.病理组织学： 病理表现类似脊索瘤的脑膜瘤，瘤细胞间见黏液背景，瘤细胞呈空泡状，排列成束状或小梁状。典型脑膜瘤区与脊索瘤样区相混合，可见大量淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润。

3.临床表现： 临床常伴发血液病，如贫血、多克隆丙种球蛋白血症、卡斯特尔曼病等，临床表现无特殊，可有如头痛、癫痫、偏瘫等症状。

4.影像学特点： 影像学表现为脊索瘤样的平扫和脑膜瘤样增强表现。肿瘤形态多不规则，可见分叶，与脑膜宽基底相连，因肿瘤富含黏液，CT上等低密度影，增强明显强化，MRI上T1WI低信号，T2WI明显高信号，因肿瘤炎症浸润致周围水肿，增强明显强化，见“脑膜尾征”。

12 间变性/恶性脑 膜瘤

1.概述： 间变性/恶性脑膜瘤为WHO3级，少见，占脑膜瘤总数1%-3%，高度恶性肿瘤，生长快、侵袭性强。青年男性多见，复发率高。

2.病理组织学： 镜下可见肿瘤细胞明显分化不良，片状或“地图样”坏死或囊变，侵犯脑组织。70%病例出现NF2基因突变；SWI/SNF复合基因突变，提示预后不良。

3.影像学特点：

①形态不规则多见，侵袭力强，脑外可侵犯颅骨及头皮下软组织，当明显侵犯脑组织时不易辨认脑内还是脑外，瘤脑交界面模糊不清，常伴瘤周水肿；

②细胞排列较致密，T2WI和T1WI以等信号为主，弥散受限明显；

③出血、坏死、囊变，信号明显混杂不均；

④血供丰富，显著强化。

13 橫纹肌样 脑膜瘤

1.概述： 少见，WHO3级;好发于幕上，中青年多见。

2.病理组织学： 肿瘤主要由横纹肌样细胞组成；横纹肌样细胞特征:细胞肥大、核偏位、染色质开放、核仁突出；肿瘤细胞核异型性较明显，分裂象多见；具备侵袭性、增殖活性;形态类似非典型畸胎样横纹肌样瘤(AT/RT)；无SMARCB1基因突变；无INI-1表达缺失。

3.影像特点: MR表现T1WI等低信号，T2WI不均匀等信号，不均匀明显强化，宽基底，囊变多见，瘤周水肿常见。

14 乳头型 脑 膜瘤

1.概述： 少见，WHO3级，好发于年轻患者，包括儿童； 幕上间隙好发，特别是大脑凸面及矢状实旁。

2.肿瘤细胞 以纤维血管为中心呈假乳头状排列，这些假乳头结构黏附性差；有时血管周围有无核区，形态似室管膜瘤的「假菊形团」；肿瘤细胞胞质丰富，异型较明显，瘤内核分裂象多见，增生活跃；有侵袭倾向，包括脑侵犯；易复发；可转移至颅外。

3.影像特点: 影像上罕见乳头结构，分叶较明显，可侵犯脑内及颅骨，易出血坏死;瘤周水肿常见。

四 鉴别诊断

1.孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤： 中青年多见，也可发生于老年，肿瘤通常较大，常呈不规则分叶状脑膜尾征不明显，可见阴阳征，可伴颅骨破坏。脑外分叶状占位,窄基底与硬脑膜相连,稍高密度，T1WI等或稍高信号,也可呈低信号，T2WI上高低混杂信号即被称为“阴阳征”，并可见流空血管影。增强扫描呈不均匀明显强化，T2WI低信号区域弱强化为其特点，“黑白反转”。

2.转移瘤： 患者有明确的原发肿瘤的病史，肿瘤多为多发，常合并脑内转移或其他部位的转移，邻近颅板多有破坏。

3.海绵状血管瘤： 鞍旁的脑膜瘤需要与海绵状血管瘤鉴别。海绵状血管瘤在T2WI呈高信号，其强化方式为渐进性，即随时间强化越来越明显、均匀。有从周围向中心逐渐强化的趋势。

4.听神经鞘瘤： 临床表现多为单侧耳鸣、听力减退或耳聋；病灶与岩骨尖接触面呈锐角，中心位于内听道平面，内听道常有扩大或骨质破坏。

5.垂体瘤： T1WI等或略低、T2WI等稍高信号；较大病灶囊变坏死及出血多见，或可见分层；增强扫描明显强化；病灶向鞍上生长突破鞍膈，冠状面呈“束腰征”。

6.室管膜瘤： 好发侧脑室三角区和体部；肿瘤不规则，沿脑室壁塑型生长与侧脑室室壁间常有广基底相连或跨壁生长；囊变、钙化多见；增强后明显不均匀强化。

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