【案例】37岁男子，反复腹痛、腹胀1个月，初步诊断腹腔占位

男，37Y，反复腹痛、腹胀1个月。食欲及消化一般。未行胃肠镜检查。

2024.8.25外院CT：右侧上中腹腔占位，腹盆腔少量积液。

肿瘤标志物：未查。

既往史：有脑梗塞病史；否认有慢性乙型肝炎、结核病、糖尿病、高血压病史。外伤、手术史：无。

胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromaltumor，GIST)为间叶源性肿瘤，是一种非上皮异源性肿瘤，独立起源于卡哈尔间质细胞(Interstitial cells of Cajal，ICCs)，主要由不成熟梭形细胞或上皮样细胞过度增殖形成，具有多向分化及恶变潜能。

GIST可见于消化道任何部位，最常见于胃(60%~70%)，小肠次之(25%~40%)。

小肠间质瘤(small lintestine stromal tumor, SIST)为GIST的一种，常见于空肠。

免疫组化检测通常表达CD34、CD117和DOG1阳性。

分类

腔内型:肿瘤位于粘膜下，主要向腔内生长和形成肿块，表面常有溃疡形成，易出血。

腔外型:肿瘤位于浆膜下，主要向腔外生长和发展，不突向胃肠腔，有时可有蒂挂于胃肠壁，少见。

壁间型(腔内腔外型):多发生于肌层，向浆膜下及粘膜下生长，形成中间有瘤组织相连的哑铃状肿物。

胃肠道外型:起源于胃肠道壁以外的腹腔内其他部位(如肠系膜、网膜等)。

TNM分期

T-原发性肿瘤

Tx 无法评估原发肿瘤的情况

T0无原发肿瘤的证据

T1肿瘤最大直径≤2cm

T2 肿瘤最大直径>2cm，≤5cm

T3肿瘤最大直径>5cm，≤10cm

T4肿瘤最大直径>10cm

M-远处转移

M0 无远处转移

M1有远处转移

N-区域性淋巴结

Nx无法评估区域淋巴结的情况

N0无区域淋巴结转移

N1区域淋巴结转移

影像诊断要点

CT平扫表现为等密度或低密度肿块。

良性间质瘤直径多不超过5cm;多向腔内生长呈圆形或椭圆形、边界清晰、密度均匀、轻度均匀强化，邻近肠壁末见增厚，邻近组织末见受侵，供应血管较少。

恶性间质瘤形状不规则，多有分叶状，多向腔外生长，直径多超过5cm，等或低密度，密度不均，部分见囊性坏死及气体影，增强扫描不均匀强化，邻近肠壁增厚，多侵犯周围组织及远处转移，血管供应丰富由多支血管供血。

影像诊断要点

MRI上与肌肉信号相似，T1WI低信号，T2WI呈高信号。

若有出血、囊变、钙化，则表现混杂信号。肿瘤实性成分扩散受限，所以在DWI上表现为高信号。

增强后，呈渐进性强化，延迟强化，明显强化。

CTA及动态增强扫描，可以显示其血供主要来自腹腔，而与胃癌、结肠癌黏膜血供不同。

影像诊断要点

核医学表现PET预测对伊马替尼（格列卫）的早期反应优于CT高代谢（FDG-摄取）

病灶提示存活肿瘤原发性肿瘤和转移瘤均为高代谢敏感性（86%），特异性（98%）。