对专业的听神经瘤手术团队来说,听神经瘤术后面神经解剖和功能的保留率已可以达到一个很高的水准,但在听力功能的保留率方面仍还有一些工作要做。
“王主任,我脑子里这个瘤子是长了十多年了吗?现在有多大了?听其他医生说这个瘤子位置长得很不好,开刀很难、很危险?开刀后也会有很多问题?……”
65岁的王大妈(化名)拿着挂号单,在进入浙大二院神经外科副主任王林主任医师的诊室后的第一时间,就连珠炮似的发出了一连串的疑问,盯着王林主任医师,焦虑而紧张地等待着回复。
王大妈这毛病还得追溯回十多年前。彼时正值中年的王大妈无意中发现自己右边耳朵在安静环境下会出现“滋滋滋“的电流声,后面几年,右耳“嗡嗡嗡”的声音越来越明显,右耳听力也随之逐渐下降。
因为村里很多老人年纪大了也会有耳背的情况,王大妈就没把自己的症状当回事。直到最近,她右半边脸出现了麻木,听人说“脸麻可能是脑中风”,王大妈才赶紧去当地神经外科门诊就诊,一查头颅磁共振,发现脑袋里长了个大瘤子,报告考虑是个“听神经的瘤子”。
01什么是听神经瘤?
听神经瘤,是颅内生长于第八颅神经鞘膜上的良性肿瘤,也称之为神经鞘膜细胞瘤。第八颅神经——听神经,主要由前庭神经和耳蜗神经组成,前者传导位置觉,后者传导听觉,而听神经瘤绝大部分起源于内听道的前庭神经分支,故又名前庭神经鞘瘤。
听神经瘤在颅内肿瘤中占比约为6-9%,但占桥小脑角区肿瘤的80%~90%,多见于30-60岁成年人。作为桥小脑角区最为常见的良性肿瘤,听神经瘤生长缓慢,大部分每年生长1mm-2mm,但也有文献报道生长速度可达10mm的听神经瘤。
02有哪些症状和危害?
听神经瘤临床症状的出现和发展过程受到肿瘤起始部分、发展方向、肿瘤大小、血液供应和是否囊变等多种因素影响。一般来说,典型听神经瘤症状的演变过程具有以下4个阶段:
前庭神经、耳蜗神经受累阶段
出现眩晕、耳鸣、听力下降和恶心等症状;
肿瘤相邻脑神经受累阶段
牵拉面神经引起面瘫、前舌味觉减退表现,压迫三叉神经引起面部麻木等表现;
脑干和小脑受累阶段
这时候可引起共济失调、肢体麻木偏瘫表现;
颅内压增高症状阶段
导致剧烈头痛,引起脑积水,严重时危及生命。
听神经瘤症状统计表
来源:https://emedicine.medscape.com/article/882876-overview
早期识别疾病症状,对于后续正确诊断和治疗至关重要。听神经瘤早期首发的症状为单侧听力下降及耳鸣。绝大多数患者数年内可出现进行性听力下降,且为单侧感音性神经性聋(气导、骨导均下降)。听力下降有3种形式,渐进性占87%,突发性占10%,波动性占3%。高达70%的患者伴有间断性或持续性耳鸣,也可能出现一段时间后自行消失,部分患者至听力完全丧失时耳鸣仍继续存在。
王大妈术前电测听提示右耳听力降低
03听神经瘤的治疗方式?
听神经瘤一经发现和诊断,其后续的治疗方式选择需要综合考虑患者因素和肿瘤特点。王林主任医师指出,“现代听神经瘤治疗的目标就是尽可能降低手术并发症,提高生存质量和保护神经功能。”
听神经瘤的治疗策略主要分为显微手术切除治疗、伽玛刀等放射治疗以及随访观察。
显微手术切除
对于临床发现的绝大部分听神经瘤,首选显微手术切除,以此解除肿瘤占位导致的神经功能影响,这是唯一根治肿瘤的方式。随着显微手术技术提升和器械进步,听神经瘤的手术也越来越微创,并发症发生率越来越低,术后恢复越来越快。
放射治疗
而年纪较大、全身条件差、无法耐受手术的患者,可选择放射治疗控制肿瘤生长。需要注意的是,放射治疗会增加神经血管粘连,增加后期手术难度和神经功能损害(如面瘫等)的风险,因而对于有手术机会的患者应慎重选择。
随访观察
对于初诊时发现的生长速度较为缓慢的小肿瘤,且无实用听力的患者可随访观察,但仍需每年进行影像学检查。
听神经瘤治疗策略
(WW. 等待观察; RT. 放射治疗)
“听神经瘤的治疗方式选择需要个体化考虑,在手术方式的选择上也需要进行个体化设计。我们团队在术前会根据肿瘤位置、大小和患者听力情况,制定迷路路径、乙状窦后路径和颅中窝路径的个体化手术方案。”王林解释道。尽管迷路路径在临床中采用的机会较少,王林主任医师作为省内最早开展和推广经迷路入路切除听神经瘤的神经外科医生,他仍然要求年轻医生掌握这项技能。“只有我们医生自己的手术技能越全面,才能给患者更多的手术方案的选择。”
04术后神经功能和听力能否保留?
听神经瘤安全地全切除或近全切除已被公认为是听神经瘤手术治疗的目标,而肿瘤切除后脑神经功能,尤其是面神经、听神经功能的保留,是患者术后生活质量的重要标志。
很快,王大妈在神经外科接受了显微手术切除治疗,4-5cm的听神经瘤被完整切除,术后面神经功能得到了很好的保留,术后3天下床活动,术后7天即可出院了。
王林组内的曹生龙、曾翰海医生在整理回顾2023年医疗组内的手术情况时,发现一年内王林主刀的80余例听神经瘤手术中,面神经解剖保留率100%,面神经功能保留率高达95.12%。
对专业的听神经瘤手术团队来说,听神经瘤术后面神经解剖和功能的保留率已可以达到一个很高的水准,但在听力功能的保留率方面仍还有一些工作要做。“对于一些听力明显下降的听神经瘤患者,术后听力基本很难保留,往往只有术前听力较好的患者才有保留的希望。”王林说道,“虽然听力保留可遇不可求,但对于有希望的病人,我们还是要争取。”
同样患有听瘤的赵芳(化名)入院等待手术,她则是那个有机会成为“可遇不可求”保留听力的患者。赵芳体检时发现听神经瘤,肿瘤体积中等,而且术前听力无明显受损,评级A级,王林团队为赵芳制定了保留听力的手术方案。耳蜗神经较之面神经与前庭神经鞘瘤的关系更加紧密,耳蜗神经纤维的敏感程度和柔韧度也较面神经更加脆弱。王林在长期的手术经验中总结出了一套自己的经验和方法,用专业的电生理探针隔着肿瘤包膜一点一点剔出神经纤维,这对显微手术操作的技巧要求极高。赵芳麻醉苏醒回到病房后,被问的第一个问题就是“两只耳朵听东西和手术之前比如何”,得到了肯定的答案后,王林脸上露出了欣慰的笑容。
赵芳术前、术后头颅磁共振和电测听结果
“就和登山一样,征服了这座山,还想去征服下一座高山。听神经瘤的保面和保听,就像一座又一座的高山,我们还在攀登的路上。希望到下一代的时候,这些高山都能被征服。”王林说道。
神经外科主任陈高教授点评:
听神经瘤虽为良性肿瘤且生长缓慢、病程长,但因其位于颅底位置,周围相邻神经、血管众多,生长过程中可出现相应临床症状,因而早期发现早期干预十分重要。听神经瘤的治疗策略,目前仍以显微手术治疗为主,在手术入路选择上遵循个体化原则。
神经外科这个学科的培养周期很长,且由于听神经瘤的患者总体数量不多,因而听神经瘤手术基本集中在大型神经外科诊疗中心。2023年浙大二院神经外科科室综合排名全国前五,全年中心三院区共收治听神经瘤患者超过200例,术后平均面神经功能保留率超90%。在切除肿瘤的基础上,尽可能保留面神经、听神经功能,提高患者的生活质量。
审核专家
陈高
神经外科 主任
教授 博导 主任医师
擅长:脑血管疾病、脑肿瘤的显微手术,对颅脑外伤、脑肿瘤、脊髓肿瘤的诊治有丰富的临床经验。
审核专家
王林
神经外科 副主任
教授 博导 主任医师
擅长:各种复杂脑血管病和脑肿瘤的显微手术,包括听神经瘤、胶质瘤、脑膜瘤、动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病等。
科普专家
曹生龙
神经外科 副主任医师
擅长:常见颅内肿瘤和脑血管病的显微精准外科治疗以及颅脑损伤相关的外科干预,专注于颅底病变的微创外科手术治疗。
文字:神经外科 曹生龙
审核:陈国忠 陈高 王林 方序
责编:许紫莹
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