胸腹主动脉瘤(TAAA)治疗指南

提示：英文指南后有中文机器翻译，不完全准确，但是可以对比看看，有助于阅读。

胸腹主动脉瘤：TAAA

1.开放手术修复胸腹主动脉瘤（TAAA）的大小阈值

【提纲】

支持开放或腔内修复TAA的主动脉内径阈值的数据与用于TAA下行修复的数据相似(见第6.5.3节，“降胸主动脉瘤”)。所有这些都是单一机构的系列研究，通过监测、成像和检测主动脉相关事件和死亡进行纵向随访。直径<6.0 cm的介入治疗可减少主动脉相关事件和死亡率。也有可能在直径较小的情况下进行干预(例如，快速生长、症状、穿透性溃疡、霉菌性动脉瘤、结缔组织疾病)。在并存的情况下，对手术死亡的担忧当然是有道理的。然而，在拥有多学科主动脉团队的中心，即使存在这种情况，也可以获得良好的结果，因此可以避免致命的主动脉事件。【具体建议支持性文本】

1、TAAA直径>6.0 cm时，主动脉事件发生率开始显著升高，5年生存率开始下降。在这个直径下，发生不良主动脉事件的风险从9.3%1到19%3，这是开放TAAA手术死亡率中位数的2到4倍。对于已知可显著增加开放胸主动脉修复术风险的多种合并症患者(如慢性阻塞性肺疾病、高龄、术前肾功能不全、术前左心功能不全)，继续观察胸主动脉直径>6.0厘米的患者或转介他们进行血管内修复可能是合适的。

2、在拥有多学科主动脉团队的中心，尽管存在并存的情况，但只要精心的围手术期准备和护理，以及技术上合理的手术，都可以获得良好的效果。在多变量分析中，与射血分数较高的患者相比，接受左心室射血分数<40%的TaA修补术的患者更容易发生手术死亡(OR，0.28；95%CI，0.02-4.14；P=0.58)或长期死亡(OR，0.55；95%CI，0.17-1.80；P=0.23)。5类似地，精心挑选的接受开放TaA修补术的八旬老人的手术死亡率与<80岁的患者相似(5.2%对5.7%；P=0.852)。

3、与TAAA破裂风险增加相关的某些临床因素可能促使考虑在直径低于标准手术阈值的情况下进行开放或血管内介入治疗。对于正在接受监视成像观察的完好无损的TAAA患者，确认的快速动脉瘤增长(≥0.5厘米/年)将提示无论其绝对直径如何都需要进行干预。4与TAAA增大相一致但不能归因于替代病理的TAAA增大的症状预示着潜在的破裂，并且也提示需要手术。7继发于PAU或囊状动脉瘤的症状的患者也有更高的破裂风险，并且无论其绝对直径如何都应考虑进行干预。

2.开放修复与血管内修复的对比研究

【提纲】

没有随机对照试验比较开放修复和血管内修复治疗TAA的早期或晚期结果。截至2022年11月，还没有FDA批准的血管内TAAA修复装置。目前进行的大多数血管内手术是在研究设备豁免或行业赞助的试验中使用定制的开窗或分支内移植物完成的。尽管血管内修复的数量一直在稳步增加，但随访仍然有限，因此开放修复仍然是需要干预的TAAA患者的首选治疗方法。开放修复术的结果在拥有多学科主动脉团队的中心取得了很好的效果。在迄今为止发表的最大系列研究中，3309名接受开放的 修复术的患者的手术死亡率为7.5%，其中包括1名以上接受II级动脉瘤修补术的 患者，这些患者与主动脉相关的再介入风险很低。其他大容量中心也报告了类似的开放修复结果。在1个中心，783例患者的手术死亡率为5.6%，脊髓损伤的低风险为2.0%，术后需要血液透析的低风险为5.2%。另一个中心，其操作员使用深低温停循环，报告了6.8%的手术死亡率，SCI风险<3%，术后血液透析风险2.2%。【具体建议支持性文本】

1、对于TAAA破裂的患者，外科医生可以在拥有多学科团队的中心进行低死亡率的开放修补术。在连续100例TAAA破裂的患者中，手术死亡率为14%，脊髓损伤发生率为5%。5尽管研究人群中充满了并存的情况，但在倾向匹配后仍然显著的唯一危险因素是到达医院时的“休克”。此外，5年精算生存率为47.5%。在复杂的血管内修复方面经验丰富的中心可能会选择使用这种技术。在140个破裂的降动脉瘤的国家登记中，手术死亡率(10%)是好的，但中风(14.7%)、脊髓损伤(9.6%)和需要在30天内再次介入的比率(19.7%)高得令人失望。平均随访17个月，精算5年生存率为31.9%。这些结果与设备注册中报告的结果相似。1，5尽管完整的TAAA的复杂血管内修复在有经验的手和选定的中心显示出了希望，但在TAAA破裂的情况下，血管内途径受到患者不稳定性和定制移植物需求(可能需要几周时间才能制造)的阻碍。此外，大多数已报道的主动脉破裂血管内修复系列都很小；需要更大的系列和更长期的随访，以阐明血管内修复在主动脉破裂中的作用。

2、血管内修复需要连续的步骤才能成功地置入侧支支架，但无法实现快速控制出血。因此，现成的分支修补术在动脉瘤破裂和血流动力学不稳定的患者中的作用有限。然而，对于出现症状性或包涵性破裂的动脉瘤、血流动力学稳定、有合适的解剖结构的高危患者，可以考虑使用现成的或改进的装置进行血管内修复。Kolbel等人报道，有症状的死亡率为15%，多支血管内修复治疗破裂的TAAA的死亡率为30%。

3、对于已知或疑似结缔组织疾病的患者，如马凡综合征、Loeys-Dietz综合征或血管Ehler-Danlos综合征，建议采用开放修补术。手术死亡率和主要并发症的发生率，如中风和脊髓损伤的发生率，都低于接受开放的TAAA修补术的普通人群。重要的是，避免主动脉再介入是非常好的，长期存活也是如此。相反，缺乏结缔组织疾病患者复杂的血管内修复TAAA的数据。一项对17名接受开窗分支主动脉腔内修复术(FEVAR)的患者进行的小规模研究无一例死亡率，技术成功率为100%，平均随访34个月，再干预1例。6对于先前开放修复失败或被认为是高风险并将支架置入合成着陆区的患者，或在血流动力学不稳定的患者中用作开放修复的桥梁时，血管内修复可能是合理的。

4、单机构和多机构的一系列由医生赞助的研究设备豁免试验显示了开窗和分支血管内支架移植的前景。如果由经验丰富的外科医生进行手术，技术成功率高(92%-99.6%)，围手术期死亡率低。在1年的随访成像中，分支血管的通畅率也很好(96%-98%)，在3年时，主动脉相关死亡的生存率为91%，总存活率为57%。

3.TAAA脊髓保护

【提纲】

SCI是开放性和血管内胸腹主动脉瘤修补术的一种破坏性并发症，其发生率为2%~15%，这取决于动脉瘤的范围和原因、潜在的患者并发症、手术的紧迫性以及外科医生和中心的经验。以前的ACC/AHA指南没有解决这个问题，只是建议可以从辅助设备中受益的高危人群减少SCI的发生率。9 2014年欧洲指南分配了脑脊液引流A I B建议以降低SCI的风险。10然而，当时数据有限，支持这一建议的数据有限，早期的RCT11没有显示在TAA修复中脑脊液引流有好处。最近的一项随机对照试验确实显示，当使用脑脊液引流时，接受广泛taaa修复(范围I和范围II)的队列的脊髓损伤显著减少。其他非随机化的数据支持这一建议。 延迟性脊髓损伤可能在术后2周内发生。这种并发症对近期和远期预后有深远的影响。10、12早期识别和积极处理脊髓损伤可导致肢体功能的恢复。脑脊液引流管的重新插入是挽救下肢功能的关键部件。其他疗法，如容量负荷，增加平均动脉压，通过输液或补充氧气最大限度地将氧气输送到脐带，也是至关重要的。 【具体建议支持性文本】

1、无论是开放还是血管内修复，TAAA修复仍然是一项艰巨的任务。伴有截瘫或截瘫的脊髓损伤可能是暂时的，也可能是永久性的，对短期和长期生存以及修复后的生活质量有深远的负面影响。已经提出了许多技术来减少这种严重并发症的发生率。术中处理范围从深低温停循环到左心搭桥，再到“夹缝”技术，每种方法都有支持。类似地，术中和术后脊髓神经监测并不广泛，但有制度上的支持。其他干预措施也被提倡为鞘内罂粟碱以加强脊髓保护。13脑脊液引流仍然是唯一被证明可以减少围手术期脊髓损伤发生率的技术。在一项随机对照试验中，研究了接受高危程度I和II TAAA修复的患者的脊髓损伤发生率，与不进行脑脊液引流的手术患者相比，脑脊液引流与脊髓损伤的发生率显著降低有关。在过去的十年里，很少有中心在不进行脑脊液引流的情况下进行开放的taaa修复。此外，接受血管内修复需要广泛的降主动脉覆盖的患者或在先前肾下动脉瘤修复的情况下接受脑脊液引流的患者也受益(非随机)。

2、在接受开放Taa修复的患者中，迟发性截瘫可能占到所有脊髓损伤的近60%。尽管手术后立即进行了完整的神经学检查，但患者在术后头两周的任何时间都可以体验到这些延迟的功能障碍。报告的迟发性脊髓损伤的发生率约为5%，几乎是手术后立即发现的缺陷的两倍。延迟性功能障碍通常出现在血流动力学损害(房颤、低血容量、出血、感染)的情况下，并可能对积极的措施做出反应，以优化脊髓血流灌注(表20)。脑脊液引流立即降低鞘内压并增加脊髓灌注压(脊髓灌注压等于平均动脉压减脊髓液压)。8，12，14相当比例(57%)的晚期脊髓损伤患者的神经系统检查有所改善，其中17%的患者的缺陷完全消失。14持续脊髓损伤患者的手术死亡率几乎是恢复者的3倍(分别为38%和13%；P<0.001)。此外，5年生存率明显较差(功能恢复组从75%降至28%，P<0.001)。

4.对肾脏和内脏的保护

【提纲】

开放的TAAA修复术后肾功能不全对近期和长期死亡率以及生活质量有显著的负面影响。在开放的TAAA修补术中，减少肾脏损伤的努力包括局部器官降温，使用冷晶体或基于冷血液的灌流液。

【具体建议支持性文本】

1、TAAA修复后肾功能障碍的定义为肌酐增加一倍或需要血液透析。当这一重大并发症发生时，短期和长期生存受到影响，术后呼吸衰竭、脊髓损伤和心脏并发症的发生率增加。为了确定减少术后肾功能障碍发生率的方法，进行了2次随机对照试验，比较了冷晶体肾保存和常温血液灌流，以及随后的冷血灌流。与从左心旁路直接进入肾动脉的常温血液相比，在开放的TAAA修复过程中将冷晶体灌流液输送到肾动脉导致术后肾功能不全的发生率降低3倍。7随后，在开放的TAAA修复过程中，通过闭塞或灌流导管向肾动脉输送冷晶体灌流液可以提供与冷晶体灌流液相同的肾脏保护水平。5第二次RCT的结果为外科医生提供了两种肾脏保护的选择，当开放的TAAA修复需要肾动脉重建时。

2、慢性或急性夹层瓣继发肾动脉或内脏动脉狭窄或吻合口梗阻的患者，可能会损害器官末梢的灌流。通过搭桥术、动脉内膜切除术、球囊血管成形术和支架置入术，可以改善腹主动脉、SMA和双侧肾动脉的血流灌注。靶血管再血运重建策略的通畅性已在采用“去分支”技术的开放TaA修复术和血管内TaA修复的小系列患者中得到记录。