AJNR：症状性静脉畸形

症状性发育性静脉畸形（DVA）是一个概括性术语，包括各种DVA相关并发症。来自低水平证据（即病例系列或病例对照研究）的系统综述显示，61%的DVA无症状：23%为非特异性临床表现，6%为局灶性神经功能缺损，6%为出血，4%为癫痫发作，1%为梗死。然而，根据我们的临床经验，这种报告的症状性DVA的发生率很可能被高估。事实上，在一项基于人群的研究中，大多数DVA，即98%，是偶然发现的，只有2%的DVA有症状并归因于出血或梗死。DVA患者的自然病程表明，首次就诊后出血的风险非常低，每年从0%到1.28%不等。

图1.FLAIR（A）显示左侧岛叶皮层脑海绵状血管畸形（cerebral cavernous malformation，CCM）呈混杂信号的（短箭头），内部血液，周围无水肿。

发育性静脉畸形（Developmental Venous Anomaly，DVA）的集合静脉（collector vein）（箭头）起自于脑室室管膜，一直到CCM，在SWI上几乎看不到（B），在SWI MIP图像上很明显（C）：

图2.右侧面部疼痛和感觉障碍的患者。SWI（A）显示桥脑后部DVA（长箭头），伴随CCM（短箭头），累及右侧三叉神经的轴内（intra-axial）和脑池段。FLAIR（B）显示沿着桥脑右侧的高信号水肿影（短箭头）。

SPACE序列（C）证实CCM累及右三叉神经：

图3.新发共济失调的中年患者。

T1WI（A）和SWI MIP（B）显示右小脑上脚CCM（短箭头）和左侧小脑DVA，集合静脉（长箭头）流入横窦。CCM的定量磁化图（C）：

图4.头部平扫CT（A和B）显示右侧壳核前部和丘脑枕营养不良钙化（长箭头）。

CTV MIP矢状位图像（C）显示右侧基底节DVA（短箭头），集合静脉汇入同侧大脑内静脉：

图5.头痛和共济失调患者。CTA矢状位和轴位MIP图像（A和B）显示右小脑半球DVA（短箭头），集合静脉（长箭头）汇入Galen静脉。

相应的[18F]FDG-PET/CT衰减校正图像（C）和融合PET/CT图像（D）显示右侧小脑半球巨大DVA静脉区[18F]FDG摄取下降（星号）：

图6.MS患者，SWI（A）显示DVA。

6个月（B）、1年（C）和2年（D）复查显示DVA周围的脱髓鞘斑（demyelinating plaque）增大：

图7.DSA的动脉期图像（A）显示左枕部AVM病灶（短箭头），由左大脑后动脉供血（长箭头）。动脉后期（B）和静脉早期（C）显示AVM病灶（短箭头）汇入右枕部DVA（箭头），集合静脉（箭头）静脉早显影。

患者接受了立体定向放射治疗，成功地闭塞了AVM病灶，并保留了DVA静脉结构：

图8.头痛和共济失调的病人。增强T1WI（A–C）显示小脑半球的DVA水母静脉（短箭头），有一对引流静脉，最终经一条共同的集合静脉（箭头所示）引流至右侧幕静脉窦。

DSC MRI灌注显示右小脑半球MTT（D）显著升高，与静脉高压一致。CBV（E）和CBF（F）图像显示DVA水母静脉中脑血容量和流量增加：

图9.在马拉松比赛后突然出现严重头痛患者。CTV（A）显示右额脑凸面上DVA集合静脉（箭头）血栓形成。

患者接受了抗血小板药物治疗，随后的CTV（B）显示血栓消退：

图10.中脑中线部位DVA，集合静脉（长箭头）阻塞了中脑导水管，导致脑室扩大。SWI（A）显示中脑的放射状髓质静脉和左前丘脑的微出血（短箭头）。

T2-SPACE（B）和钆增强的T1加权（C）图像显示了巨大集合静脉堵塞了导水管入口：

图11.CVMS（cerebrofacial venous metameric syndrome）患者，冠状位T2加权脂肪饱和（a）和冠状位钆增强T1加权脂肪饱和后（B）图像显示左眶静脉畸形，T2序列显示intraconal病变的高信号病变，伴有明显强化（星号）。

冠状位钆增强T1加权图像（C）显示左侧基底节DVA（箭头），集合静脉汇入左侧岩上窦：

文献出处：

AJNR Am J Neuroradiol. 2023 May;44(5):498-504. 

doi: 10.3174/ajnr.A7829. Epub 2023 Mar 30.

Symptomatic Developmental Venous Anomaly: State-of-the-Art Review on Genetics, Pathophysiology, and Imaging Approach to Diagnosis