先天性梅毒骨损害

病例介绍 

患者年龄：3月龄

患者性别：  女

右臂自发运动减少和右肘周围触压与搬动（换衣服）诱发哭闹一周。否认创伤、发热或其他相关症状。

查体：营养良好，发育正常，互动性强，情绪平静，生命体征正常。检查阳性发现包括右臂自发运动减少和右肘周围触压痛。

影像学检查：右上肢平片显示肱骨近端和尺骨有骨膜反应，尺骨近端病理性骨折的骨溶解病变。胫骨内侧近端有多灶性骨溶解性骨病变，伴有骨膜反应。磁共振成像显示颈淋巴结和腋窝淋巴结大，骨化中心有红骨髓信号，胫骨内侧近端、肱骨和尺骨对称病变。

实验室检查结果:血红蛋白64 g/L，白细胞计数10 × 10＊9/L(中性粒细胞[42%]，无母细胞)，乳酸脱氢酶215 U/L，红细胞沉降率>100 mm/h, C反应蛋白50.2 mg/L。外周血涂片显示不典型淋巴细胞和正常细胞性贫血。代谢筛查、尿酸、铁蛋白、尿儿茶酚胺均在正常范围内。

鉴别诊断包括多灶性骨髓炎、慢性非细菌性骨髓炎、婴儿皮质骨质增生(Caffey病)、非意外创伤和肿瘤。恶性肿瘤包括婴儿肌纤维瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、白血病、淋巴瘤和转移性成神经细胞瘤。

会诊提示：平片提示温博格征，是先天性梅毒的重要骨X线表现。

快速血浆反应素(RPR)检测显示滴度为1:8192，确认诊断为先天性梅毒。脑脊液-性病研究实验室[VDRL])检测为神经梅毒阴性。听性脑干反应测听显示双侧轻度至中度听力损失。眼科检查未发现梅毒表现。

临床诊断：

患者接受青霉素G(每6小时静脉注射5万U/ kg) 10天。对于贫血，输注了10毫升/公斤的红细胞。骨科医生为尺骨骨折放置了2周的夹板。RPR滴度下降，结果为4个月(1:32)和6个月(1:8)。初次就诊7个月后，患者的体重和身长分别位于第45和第41百分位，骨骼评估未显示异常。到18个月时，RPR结果阴性。

病例图片

病例思考

温博格征是指在x光片上可见双侧胫骨近端内侧对称性骨质破坏，股骨远侧端内侧也可见对称性骨质破坏。

病理基础是梅毒螺旋体由母体经胎盘感染胎儿，之后侵入骨的各个部位，在骨内形成梅毒肉芽肿。股骨及胫骨骨骺端骨质破坏，缺损常伴有病理性骨折。

鉴别诊断包括温博格征为早发型先天性骨梅毒的特征性表现，但需要与佝偻病、坏血病、骨结核鉴别。

既往笔记

2023-04-08