任杰主任介绍,下丘脑错构瘤是一种罕见的脑发育异常,临床症状包括痴笑样癫痫和性早熟。
无缘无故发笑 竟是癫痫发作
何先生在28年前开始无缘无故的发笑,嘴角轻轻上翘,眼睛变成了月牙儿,一副开心的样子,持续约1分钟后恢复平静。这种发笑每天都会出现,父母一开始以为是受到惊吓的缘故,并未引起重视。随着时间的推移,何先生出现了四肢僵直抽搐、意识丧失、流口水、双眼上翻、嘴角向右歪斜等发作,几乎每周都会发作一次,有时还会将自己的舌头咬伤。去当地医院检查后发现他患上了癫痫。不知何时,不知何地便会发作的癫痫令他苦不堪言,父母更是看在眼里疼在心上。为了让何先生能够重新找回健康和快乐,父母四处寻医,但病情始终不见好转。
幸运的是,一次偶然的机会何先生遇到了同样患有癫痫的远房亲戚,这位亲戚曾接受过手术治疗,手术后癫痫未再发作。于是何先生一家慕名来到医院寻求帮助。
不用开颅也能治疗难治性癫痫
经验丰富的功能神经外科主任任杰仔细阅读磁共振片子,发现情况并没有那么简单:果然,在下丘脑处,任杰主任发现了大小约4.27mm×2.97mm×4.14mm的肿瘤(错构瘤)。
术前核磁
下丘脑错构瘤,这是一种较为罕见的先天性脑组织发育异常性病变,又称灰结节错构瘤,实为发生于灰结节区的异位神经组织,这也正是使何先生长期以来癫痫发作的罪魁祸首。
这种下丘脑错构瘤导致的癫痫,药物治疗往往无效,需要进行手术治疗。以往的治疗方式是开颅手术切除,但因为下丘脑错构瘤位置深在,毗邻重要结构,手术风险大创伤大并发症高,甚至危及患者生命,术后住院时间长达需要3-4周,并且可能需长期服用激素替代治疗,患者生活质量差,痛苦非常大。
为此,任杰主任团队经过反复研究、讨论,最终决定采用“立体定向电极植入及下丘脑错构瘤灶毁损术”。
脑立体定向手术是通过在颅骨上钻一个小孔,然后在导向系统引导下将探针或其他更精细、复杂的外科器件引入脑内,对病灶点进行活检、放疗、切除等操作的一项外科技术。手术既可以不用开颅就能去除病灶,又可以尽可能减小对脑组织的损伤,同时避免伤害脑内重要的血管、神经。功能神经外科现已成功开展多例脑立体定向手术,疗效显著。据了解,这是公认的在难治性癫痫尤其是下丘脑错构瘤手术治疗领域的先进前沿技术,在国内只有少数医院可以开展这项手术。
得知可以不用开颅即可将癫痫病魔控制住,还可以将病根捣毁,何先生想要手术的心更急切了。
电极植入计划示意图
充分的术前准备后,手术在局麻状态下进行。任杰主任利用立体定向技术在计算机辅助下设计路径,成功避开丰富的血管网络向病灶精准植入了2根深部电极。通过电刺激成功诱发出何先生的癫痫发作,准确定位出导致癫痫的病灶。为根除这一病根,任杰主任通过电极给以病灶进行了低功率损毁,仅仅数十秒,何先生的脑电明显改善。
患者发作期间脑电图表现
任杰主任介绍,下丘脑错构瘤是一种罕见的脑发育异常,临床症状包括痴笑样癫痫和性早熟。多在婴幼儿及儿童早期发病。痴笑型癫痫病发作表现为局部性癫痫,这是比较轻微的癫痫,每次发作时间短。但是,如果长期没有得到治疗,很容易病情加重发展为全身性癫痫发作,甚至导致患儿智力倒退。患者应尽早接受正规治疗。
术后核磁
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