黏液性卵巢癌

这是一例中老年女性巨大腹腔内肿瘤，该病例有助于了解此类占位病变的疾病类型、诊断与治疗。

病例介绍 

患者年龄：61岁

患者性别：女

进行性腹胀、弥漫性腹痛伴体重增加10个月。10个月来，体重增加25公斤。发病前1周，肠镜及结肠镜检查结果正常。患者劳力性呼吸困难，但无发热或畏寒、恶心或呕吐、便血或大便改变。 

既往史：健康，未生育。

查体： 

生命体征正常，盆腔、直肠检查未见异常，腹部有巨大肿块从上腹部延伸至骨盆。 

辅助检查：

全血细胞计数、红细胞沉降率正常，血清癌胚抗原(CEA)、癌抗原125 (CA-125)、癌抗原19-9 (CA19-9)水平正常。胸部、腹部和盆腔CT显示一个巨大的肿块占据了整个腹腔(图1)。

接下来你会做什么?

A 进行穿刺活检

B 经皮引流

C 进行诊断性腹腔镜检查

D 手术切除肿块

诊断

黏液性卵巢癌

接下来做什么

D.剖腹手术切除肿块

患者行剖腹探查，发现一个巨大的肿块来源于左卵巢。患者阑尾外观正常，盆腔和上腹部腹膜表面观察和触诊时未发现腹腔内转移。切除重39kg的50 × 42 × 25cm完整肿物(图2)。病理检查显示肿物为扩张型黏液性卵巢癌。对盆腔结肠旁侧和膈周围进行随机腹膜活检，未发现显微镜下的转移，诊断为T1a黏液性卵巢癌。手术后5天出院。6个月后随访，患者无症状，血液检测CEA、CA-125、CA19-9水平正常。

病例图片

病例思考

正确诊断的关键是认识到单侧腹部大于10厘米的肿块是原发性卵巢肿瘤的特征，对于这种肿瘤，完全手术切除是推荐的治疗方法。针活检(选择A)可能无法提供足够的组织来做出准确的诊断。不推荐经皮穿刺引流(选择B)，因为该手术可能导致恶性细胞播散。诊断性腹腔镜检查(选项C)不能清除巨大腹部肿块。

卵巢黏液性肿瘤分为良性、交界性和恶性(黏液性卵巢癌)。卵巢黏液性肿瘤通常为单侧、多囊性、较大，良性时平均大小为10厘米及以下; 边缘性为16厘米，恶性多大于20厘米。

黏液性卵巢癌占上皮样卵巢癌的2% 。与其他常见类型的卵巢癌相比，粘液性卵巢癌的发病年龄较轻(中位49岁vs 62岁)且分期较早。在诊断时，74%至85%的粘液性卵巢癌患者为I期。此外，典型的卵巢癌危险因素，如未生育、月经初潮早、体重指数升高、雌激素使用和BRCA1/2癌基因，似乎不是黏液性卵巢癌的重要危险因素。黏液性卵巢癌通常存在TP53 、KRAS 、CDKN2A基因突变，以及HER2阳性或ERBB2扩增; KRAS和TP53变异经常同时发生。

黏液性卵巢癌的特征是囊肿内充满黏液样、不透明物质，实性区域和乳头延伸至囊肿内。显微镜下，病变通常是异质的，有良性的、边缘性的、非侵入性的和侵入性的成分。如果间质浸润5毫米或以上，即为卵巢黏液性癌。间质浸润如腺体形态良好、融合生长为扩张性生长，如腺体不规则、无区形成肿瘤为浸润性生长。与扩张性生长相比，黏液性卵巢癌浸润性生长的预后较差，即使在I期癌中也是如此。黏液性卵巢癌的鉴别诊断包括黏液性交界性肿瘤、子宫内膜样癌和转移性黏液性癌。转移到卵巢的肿瘤可能起源于胃肠(大肠、阑尾、胃、胰腺和胆道)、下生殖道(宫颈、子宫)和乳房。建议进行上下消化内镜检查和胸部、腹部和骨盆CT扫描，以评估胃肠道和其他恶性肿瘤。血清生物标志物CEA、CA-125和CA19-9水平在黏液性卵巢癌患者中可能升高，常用于监测手术切除后复发或评估化疗反应。然而，这些生物标志物对黏液性卵巢癌的敏感性在不同的研究中有所不同，从32%到95%不等。

黏液性卵巢癌的一线治疗是完全切除肿瘤、受累卵巢和相关输卵管; 全腹双侧输卵管卵巢切除术(TAHBSO)通常用于绝经后患者。对于I期疾病患者，希望未来怀孕，可保留子宫和对侧卵巢，等待切除组织的组织病理学结果。I期卵巢黏液癌完全切除后5年生存率为90%或更高。

晚期黏液性卵巢癌的治疗方案有限。化疗没有标准方案，虽然辅助化疗通常用于II至IV期黏液性卵巢癌，但疗效较差。诊断为III期或IV期黏液性卵巢癌的患者中位生存期为12 - 33个月。

2023-02-20