脑内致命的“海绵炸弹”,竟不是肿瘤?

2022
08/30

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北京天坛普华医院
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由于海绵状血管瘤是一种进展性疾病,对于儿童病人,更应采取积极的手术态度。

很多人可能听说过或见过颅内海绵状血管畸形或海绵状血管瘤患者,这是神经外科的常见病变之一。

随着影像诊断技术的发展以及人们对体检的重视程度的提高,颅内海绵状血管瘤的发病率、诊断率日益增加,其中一些患者有明显的相关症状,而还有一些患者没有如何不适。因为这种疾病最大的危害就是突然出血导致一系列的神经功能障碍,有些病变位置特殊,出血量较大的患者严重时可能会偏瘫、失语、甚至死亡。

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海绵状血管瘤,是肿瘤吗?

海绵状血管瘤,是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。海绵状血管瘤并非真性肿瘤,而是属于脑血管畸形。之所以名字中带「瘤」,仅因为其形态像瘤而已。 同样地,其「海绵状」也是依据形态起名,因其「剖面呈海绵状或蜂窝状」。

为什么海绵状血管瘤会找上我?

尽管最初被认为是先天性病变,但现已知海绵状血管瘤是获得性的,许多报告证实了MRI检查结果正常的患者后来发展成了海绵状血管瘤。有数据显示,随着年龄的增长,海绵状血管瘤的发病率越来越高,这也支持了后天的病因。大约80%的患者是散发病例,大约20%的病人是家族性病例。

海绵状血管瘤,会有什么症状呢?

患者可能因偶然发现或因相关症状而被诊断。症状可能包括局灶性神经功能缺损、癫痫发作或急性孤立性头痛。这些症状可能与急性出血有关或无关。

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慢性头痛在海绵状血管瘤患者中很常见,但如果在影像学上无相关的急性出血,慢性头痛不被认为是需要手术的海绵状血管瘤的症状性并发症。

在家族性病例中,最常见的症状是癫痫发作,其次是出血和非特异性头痛。位于脑干的海绵状血管瘤更容易发生出血。引起癫痫发作的病灶更有可能是幕上皮质病变,其中颞叶的病变最为普遍。脊髓海绵状血管瘤通常是症状性的,而不是偶然发现。脊髓海绵状血管瘤出血的病人常常表现为不完全或完全的脊髓病变,伴或不伴相关的疼痛。

如果海绵状血管瘤找上门,该怎么办?

手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法,也是唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外(当病灶切除困难时),不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。

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那么,什么情况下需要手术?

病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应,是海绵状血管瘤手术适应证的主要考虑因素。对于很小的病灶,可以随访观察;有明确反复出血史,或明确癫痫发作史,应积极手术治疗;由于海绵状血管瘤是一种进展性疾病,对于儿童病人,更应采取积极的手术态度。

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关键词:
海绵状血管瘤,家族性,肿瘤,癫痫,血管,脊髓

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