色素沉着绒毛结节性滑膜炎

病史摘要

男，42岁，左膝关节疼痛肿胀1年。

MR图像

MR平扫：左膝关节髌上囊及关节腔内见大量弧形、团状不均匀长T1长T2信号，其内见多发结节状等T1短T2信号，较大者直径约1.2cm。髌前软组织轻度肿胀。左侧髌上囊及关节腔大量积液伴多发结节，考虑色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

术后病理

色素沉着绒毛结节性滑膜炎

01、概述

是一种原因不明的慢性良性的绒毛状、结节状滑膜增生性关节病。主要症状：关节疼痛肿胀，呈进行性；血性关节腔积液较多见。中青年常见，30-40岁为发病高峰；可发生于任何滑膜关节，以膝关节常见，单关节受累多见。 分类：按发生部位分：关节型、腱鞘型、滑囊型，腱鞘型常见，累及手足小关节，常称为腱鞘巨细胞瘤；按滑膜增生范围分：局灶性、弥漫性。
02、解剖       
滑膜：是一类膜性结构，自关节软骨边缘延伸而来，覆盖关节囊的内表面。正常滑膜覆盖关节内的肌腱、韧带和脂肪垫，但不覆盖关节软骨和半月板组织。

03、病理

病变早期：滑膜增生、绒毛结节形成；关节腔积液；可伴有关节腔亚急性出血，但滑膜结节及关节腔内无或少有含铁血黄素沉着。 病变中晚期：关节内可见多发、不规则、分布广泛、信号混杂的滑膜结节；关节腔内外散在、多发铁屑状低信号；累及半月板、韧带、关节软骨、关节外组织；可伴骨性关节炎改变。
04、影像学表现 X线、
CT：主要征象包括关节囊肿胀、关节周围软组织肿块及邻近骨骼的侵蚀，骨缺损边缘有硬化环；无钙化或骨化，关节间隙如常。 MRI：当滑膜结节较小且出血相对较少时，表现为长T1长T2信号；当含铁血黄素沉积增多时，T1、T2均为低信号的典型表现；滑膜结节增大后，可出现囊变、坏死、出血及脂肪沉积，MRI Dd-DTPA增强扫描可见较强的强化。
05、鉴别诊断

滑膜结核：是结核杆菌经过血行先侵及滑膜关节，致关节的滑膜感染、肿胀、充血、液体渗出逐渐形成结核性肉芽肿，可出现干酪性坏死。 滑膜炎和关节积液是滑膜结核常多见且为早期出现的症状，其液体信号常出现在关节囊或腱鞘区；早期充血肿胀的滑膜，表现为滑膜增厚、膨隆或呈扭曲的条状，T1呈低信号， T2呈稍高信号;当病变进展，结核性肉芽组织形成时，增厚的滑膜呈结节状、团块状，由于同时有纤维组织增生和干酪样坏死，T1上多为低信号，T2上可为不均匀高信号或中等及偏低信号，干酪样坏死 T2上常为较低信号。
病变累及关节软骨时，可见软骨正常层次模糊、变薄、毛糙、连续性中断，部分或大部分缺损，同时伴有信号异常，主要是T1信号不均匀减低。 滑膜肉芽组织侵入软骨下骨质时，可在软骨下或关节骨端显示小圆形或小片状的不均匀长T1长T2信号，部分可见与关节内增生的滑膜相连续；骨质破坏区有干酪性小脓肿形成时，呈边界清楚、均匀无结构的长T1长T2信号。滑膜结核邻近的骨端可有长T1长T2信号的骨髓水肿。

滑膜骨软骨瘤病：是关节滑膜或滑膜囊、腱鞘结缔组织非肿瘤性化生，致滑膜肥厚，以关节腔内多发软骨结节为特征。影像学表现:取决于骨化的程度及是否存在软骨样基质，对少数无钙化或骨化的病灶，TI和T2表现为中等信号，结节边缘可呈低信号，钙化或骨化的游离体T1和 T2呈低信号或T1高信号、T2为中等信号，增厚的滑膜T1可为等信号或低信号，T2为稍高信号。鉴别点:滑膜增厚不明显;关节内外可见游离体伴钙化;无相邻关节面骨质破坏;无特征性的含铁血黄素T2低信号。

血友病性骨关节病：血友病是一组家族性凝血因子缺乏症，根据缺乏的凝血因子不同分为三型，血友病累及活动较多或负重的大关节。全身性疾病，有家族史，男性多见。影像学表现：滑膜均匀增厚，无局部结节形成；含铁血黄素均匀沉积于关节囊内滑膜内壁；骨质破坏周边无骨质硬化带；增强:无异常强化。