结节性皮肤狼疮黏蛋白病

红斑狼疮的常见损害为红斑、红斑鳞屑性损害,其中最常见的有系统性红斑的蝶形红斑、盘状红斑狼疮的红斑鳞屑性损害、亚急性皮肤型红斑狼疮的丘疹鳞屑性损害和环状红斑性损害,但有些特殊类型的红斑狼疮,如肿胀型狼疮、结节性皮肤狼疮黏蛋白病、狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮、疣状红斑狼疮等,可表现为荨麻疹样斑块、结节、皮下肿块等。另外,伴发于红斑狼疮的类风湿结节、栅状中性粒细胞和肉芽肿性皮炎、钙质沉着也表现为结节肿块性损害,这些特殊类型的红斑狼疮或红斑狼疮的特殊表现,在临床上容易误诊。

病例介绍

患者年龄：46岁

患者性别：女

因“四肢关节痛7年，上肢红斑1年，伴四肢肌痛10天”入院。

7年前出现双踝、腕、膝等多关节肿胀疼痛， 伴双手指遇冷变白变紫，偶口干、眼干。

3年前至本院就诊检查发现：抗核抗体1∶320，抗Sm抗体、抗nRNP抗体和抗SSA抗体阳性、抗双链DNA抗体可疑阳性。诊断：系统性红斑狼疮。予以羟氯喹片口服治疗1年后自行停药，关节肿痛未再出现。

1年前双上肢出现结节，无瘙痒疼痛，无关节疼痛。皮肤活检病理示：表皮薄，上皮脚变平，真皮浅层血管周围单核淋巴细胞浸润，真皮胶原间及附属器周围可见较多黏蛋白沉积，皮肤黏蛋白沉积症。其阿新蓝染色阳性。

诊断为：结节性皮肤狼疮黏蛋白病。给予环孢素、环磷酰胺和泼尼松治疗，磺酸脂粘多糖霜外用，1月后皮疹消退。

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2022-06-03