患上这个病，就要戴着“人皮面具”过一生

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责编:雅韵&Fanny

审核:李云

随着年龄的增长，脸上的皱纹日益增多，看着镜子前的自己，总是不禁感叹：要是没有皱纹该有多好啊！

诶，如果这时有人跟你说，有的人做梦都想长皱纹，你信吗？  这种人的脸上 没有皱纹，没有笑容，表情呆滞似面具，皮肤硬邦邦无弹性 ，他们就是硬皮病患者。

硬皮病到底是什么病？ 

相信很多人都没听说过这个病，并不是你孤陋寡闻，而是因为这个病是个 罕见病 ，在中国的患病率约为 万分之一 ，位列国家《第一批罕见病目录》，好发于 中青年女性 。 硬皮病最早是在18世纪中叶被提出，因其最明显的特征是 皮肤变硬 ，所以被命名为“硬皮病”。 

现代临床医学之父威廉·奥斯勒曾描述过这个病：“ 硬皮病是人类最可怕的疾病之一 ，人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。” 至今为止，我们都不知道硬皮病的确切病因是什么。目前的研究认为，硬皮病可能跟 遗传、感染、化学物质 等因素有关。

 症状复杂 

虽然硬皮病是因皮肤硬化而被命名，但其实，硬皮病 不仅累及皮肤，也可同时累及内脏 。医学上根据它是否累及内脏分为 局限性硬皮病 和 系统性硬皮病 ，不同类型的硬皮病有不同的症状。  局限性硬皮病  主要累及皮肤，不损害内脏，一般 预后良好 。依据皮损特点又可分为斑块状硬皮病、带状硬皮病等。  

斑块状硬皮病又称 硬斑病 ，主要表现为 一个或数个斑状损害 ，呈椭圆形或不规则形，通常为一个硬币大小或者更大。 带状硬皮病的皮损常呈 线状分布 ，它的硬化过程比斑块状硬皮病快，可发生在多个部位，如果发生在头皮还会导致 脱发 。曾有患者因为脱发就诊被误诊为斑秃，后来才被确诊为带状硬皮病。  系统性性硬皮病  又称系统性硬化症， 不仅侵犯皮肤，还会同时累及内脏多个器官系统 。也就是说，除了皮肤变厚变硬，内脏也会， 病情通常较重 。根据累及部位分为肢端型和弥漫型等。

肢端型系统性硬化病比较常见，约占系统性硬化病的95%，主要表现为 雷诺氏现象 （遇冷手指变白） 、 “面具脸” （皱纹消失、鼻尖锐似“鹰钩”、嘴唇变薄、笑容消失） 、 腊肠状指 、 色素改变 、骨关节和肌肉损害 （关节畸形） 和内脏损害 （胃肠道、肺、肾、心脏） 等。

公众号“真实故事计划”曾采访过一位系统性硬化病患者，她叫郑媛，8岁那年开始发病，首发症状就是雷诺氏现象。

她说：“只要用凉水洗手，双手会发白，甚至呈现紫色，还会伴随强烈的刺痛麻木感，疼痛感蔓延到双脚，我时常痛到大哭。”

随着病情进展，郑媛出现“面具脸”，手关节变形等。因为外形异于常人，郑媛虽然通过了教师资格证的笔试，但却没通过体检。

（图源公众号：真实故事计划）

 严重可致死 

硬化病 不仅会使患者的容貌发生改变，还会危害生命 。有研究表明，多达85.5％的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病 （SSc-ILD） ，约有1/3的患者死于肺纤维化。 但是对于硬化病患者来说，他们承受的， 不仅仅是身体的病变，还有心理的压力和外界异样的眼光 。 郑媛在26岁时就因病情加重，出现肺纤维化，需要治疗和照顾，她表示“26岁了，却依旧是父母的负累，我萌生出轻生的念头”。 甚至有的人因为硬化病患者面容与常人不同，以为他们得的是传染病。其实，他们只是得了一种许多人都不知道的病而已。

 无法根治 

目前硬皮病并没有所谓的“特效药”， 不能根治 ，但是 早期发现并治疗可以延缓疾病进展 ，减缓症状，提高患者的生活质量。 不过，有数据显示， 接近一半的患者有过误诊的经历 ，这与硬皮病患病率少、公众认知度低等不无关系。所以疾病科普很重要，我们多年来坚持科普，也是希望大家对于疾病有正确的认知，对于他人能少点误解、多点谅解。

我们不知道自己或家人什么时候会患病，患什么病。但是，大多数的恐慌都来源于未知，我们多学习了解相关科普，及时治疗，就有遏制它的机会。

〔参考文献〕

[1] 张学军主编. 皮肤性病学 第8版[M]. 北京：人民卫生出版社, 2013.03.

[2] Denton CP,KhannaD.Systemic sclerosis[J].The Lancet,2017,390 (10103):1685-1699.

[3] 杨雪,邹和建.硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变[J].药学进展,2019,43(04):261-268

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本文数据更新于2022年05月02日

由「皮肤科杨希川教授」原创，旨在为读者科普 科普内容不能代替医生诊治意见，仅供参考 如有皮肤问题，请及时咨询医生 部分图片来源网络，如有侵权请联系删除