脑内致命的“海绵炸弹”，怎么破？

脑干海绵状血管瘤位于脑干时，就像一颗不定时炸弹，因为反复的血管破裂，诱发的脑干出血，非常凶险并且无法预防，会造成口角歪斜、视力受损、难以吞咽及站立行走等等，最可怕的结果是终生昏迷不醒。

海绵状脑血管瘤？

海绵状脑血管瘤(Cerbralcarvernousan gioma CA)是指有众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，即畸形血管团，非真性肿瘤, 也称为脑实质内海绵状血管瘤, 典型的CA由丛状薄壁的血管窦样结构组成, 肉眼呈分叶状紫色或深红色血管性团块, 与周围脑组织分界清楚。病灶常位于硬脑膜外中颅窝底，以40-50岁成人多见，女性发病多于男性。

颅内海绵状血管瘤（Cavernous angioma 或 Cavernoma），是发生在中枢神经系统的血管畸形，人群发病率约为 0.4%～0.8%，仅次于动静脉畸形 (AVM)。

诊断要点

诊断主要依赖临床表现和影像检查。

1. 临床表现

因病灶部位不同而有不同的症状，主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍（占位效应）。出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征，占位效应是脑外病灶最主要的表现。

总的来说，癫痫是海绵状血管瘤最常见的临床症状，其病理机制包括：

病灶位于皮层

病灶周围脑组织因胶质细胞增生产生钙化

微小出血引起的含铁物质聚集或红细胞破坏引起的色素扩散

2. 影像检查

CT 扫描：表现为富含血管的占位征象。

脑内病灶：边界清楚的不均匀高密度区，水肿不明显，常有钙化斑，增强后轻度强化或不强化（图2）。骨窗可见临近病灶的颅骨破坏。

治疗方案

1. 治疗原则：

手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。除中颅窝海绵状血管瘤外（当病灶切除困难时），不主张对其他部位海绵状血管瘤进行放疗。

安全的并且完全的切除脑干海绵状血管瘤能使其有效治愈，能有效避免肿瘤的扩大以及肿瘤导致的反复出血。然而，脑干海绵状血管瘤的治疗并没有那么简单，因为脑干既是上下神经通路的咽喉部位，也是意识、心跳、呼吸的生命中枢，还是一些神经功能的“指挥部”，功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、咳嗽咳痰、吞咽发音等重要生理功能，手术稍有不慎将会导致脑干损伤，所以手术存在着很大的风险和挑战度，被医学界称为手术的“禁区”。

2.需要进行手术的情况？

病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵状血管瘤手术适应证的主要考虑因素，即：

对于很小的病灶，可以随访观察

有明确反复出血史，或明确癫痫发作史，应积极手术治疗

由于海绵状血管瘤是一种进展性疾病，对于儿童病人，更应采取积极的手术态度

脑干海绵状血管瘤并不是不治之症，由脑干海绵状血管瘤引起的脑干出血尽管非常凶险，随时有致命危险，但当出现症状以及符合上述手术指征时，应以尽早手术全切为宜，尽可能地争取治愈机会。

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