任何有卟啉症症状和实验室检查结果升高的患者都应排除铅中毒的可能。
病例介绍
患者年龄:76岁
患者性别:女
因腹痛、厌食、体重减轻、智力下降入院。
2个月前,开始出现与便秘相关的上腹部疼痛和厌食症。腹痛加剧,在当地住院。最初的实验室检查结果显示,正常红细胞性贫血和胆红素水平升高。尿卟啉水平升高,转院治疗。
住院第3天,患者可以进食少量的食物。在为患者制定出院计划时,便秘恶化,进食量减少。
住院第7天,出现呕吐,实验室检查显示低钠血症。腹部和骨盆的CT显示多个扩张的充满液体的小肠袢,直径可达4cm,在右下腹部存在气液平。这些症状提示急性卟啉症,但也不排除铅中毒。
询问病史:患者的女儿经常从印度探访,并为患者提供营养品与补品。医生怀疑患者因服用阿育吠陀药物而导致铅中毒。Rasa shastra是向草药中添加铅、砷和汞等金属的古老做法。
对血液中的铅含量进行了检测,患者的铅含量在104μg/dl,显著升高。
临床诊断:铅中毒。
治疗经过:二巯基丁二酸驱铅治疗15个月。血铅明显下降,血红蛋白明显升高,腹痛减轻,但认知功能未见改善。
相关知识点
卟啉代谢障碍是铅中毒机制中重要和较早的变化之一。卟啉是血红蛋白合成过程的中间物,血红蛋白合成过程中,受到一系列巯基酶的作用。现已证实,铅至少对 δ-氨基乙酰丙酸脱水酶 (δ -氨基 -γ -酮戊酸脱水酶,ALAD)、 粪卟啉原氧化酶和亚铁络合酶有抑制作用。ALAD 是一种金属酶,由 8 个相同的亚单位和 8 个锌离子组成,锌离子对酶的活性和稳定性起着重要的作用。铅能置换活动位点的锌离子,抑制ALAD 的活性,从而使 δ - 氨基乙酰丙酸 (ALA)形成卟啉原受到抑制,结果血中ALA 增多,由尿排出的ALA 也增多; 铅抑制粪卟啉原氧化酶,阻碍粪卟啉原Ⅲ,氧化为原卟啉 Ⅸ,结果使血中粪卟啉增多,尿排出粪卟啉也增多;铅抑制亚铁络合酶,使原卟啉 Ⅸ不能与二价铁结合为血红素,红细胞中原卟啉增多,可与红细胞线粒体内丰富的锌结合,导致锌原卟啉增加。所以尿中ALA 、粪卟啉和血中原卟啉或锌原卟啉测定都是铅中毒的诊断指标。
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