​ 吕建林：肾Wunderlich综合征

Abstract

Wunderlich 综合征是一种罕见的病征，其特征是急性发作的自发性、非创伤性肾出血进入包膜下和肾周间隙。如果不及时在临床上识别并积极治疗，它可能是致命的。

自发性肾出血首先由 Bonet 在 1679 年报道，后来由 Wunderlich 在 1856 年报道。这种综合征与多种疾病有关，包括肾肿瘤、血管疾病、凝血障碍和特发性原因。它可以表现为急腹症或 Lenk 的急性腰痛、腹部肿块和低血压三联征。CT被认为是诊断的金标准，也可以提供出血的详细描述。血管造影最终可确认出血，并可同时对出血血管进行选择性栓塞。AML 是导致 WS 的最常见的良性肾肿瘤，尤其是当 AML 大小大于 4 cm 时。80% 或 20% 的 AML 是散发性的，继发于导致 TS 的 TSC1 和 TSC2 基因的基因突变。WS 非常罕见并且可能是致命的，如果无法获得用于栓塞的介入放射学服务，则紧急肾切除术是唯一的其他选择。

Wunderlich 综合征 (WS) 是一种罕见的疾病，其中自发性肾出血发生在包膜下和肾周间隙。它可以表现为危及生命的暴发性低血容量性休克。这种情况于 1700 年由 Bonet 首次观察到，并于 1856 年由 Wunderlich 首次在临床上描述为“自发性肾囊中风”[1, 2]。Coenen 在 1910 年首次使用术语 WS [1, 2]。最常见的相关病因包括良性和恶性肾脏肿瘤，如肾血管平滑肌脂肪瘤和肾细胞癌，血管病变如结节性多动脉炎和肾脏感染。肾囊肿、血液恶液质或抗凝剂和抗血小板治疗是一些不太常见的原因。它通常与腰部疼痛、可触及的腹部肿块和低血容量性休克（Lenk 三联征）有关。计算机断层扫描 (CT) 扫描是首选的诊断方式。尽管在大出血的情况下可能需要血管内栓塞术或紧急手术干预（肾切除术或血肿清除术），但治疗主要是预期的。报告了一名 63 岁女性的 WS 病例，该女性表现为右上肾动脉自发性肾周和包膜下出血。

       

       

       

案例报告   一名 63 岁的女性，没有已知的外伤史、抗凝病史或出血素质，因突然发作的剧烈腹部和右胁腹痛就诊于急诊科。相关症状包括近乎晕厥、出汗、恶心和呕吐。她的个人病史包括肾结石、高血压和糖尿病。既往手术史包括多年前切除血细胞瘤的背部手术，但她否认经皮肾镜取石术史。她声称没有已知的药物过敏，也没有最近的家庭用药变化。尽管在她最初就诊时持续低血压，但她后来出现了 82 mmHg 的血流动力学不稳定收缩压。晶体液复苏使她稳定下来，不需要额外的血液制品。体格检查显示轻度肥胖、无发热，右上腹、上腹和肋椎角有严重压痛。患者的血红蛋白为 10.5 g/dl，肌酐为 1.39 mg/dl，估计肾小球滤过率为 38 ml/min/1.73 m2，国际标准化比率为 1.1。腹盆的对比前后 CT 扫描显示腹膜后前部有一个大的右侧肾周血肿（图 1）。这种血肿扩张了肾筋膜，越过中线并移位了其他腹膜和腹膜后结构。游离液体和血管造影剂的高密度灶存在于血肿附近。血肿的估计大小在头尾为 13 厘米，横向为 12 厘米，前后尺寸为 8.5 厘米。腔静脉、肾动脉和肾静脉可能因血管痉挛而变窄，但主动脉则无异常。

       

       

       

     

Figure 2: 从右上肾动脉主动外渗的识别和随后的栓塞。(A) 栓塞前右肾的肾血管造影。右肾上动脉和右肾动脉均存在。右肾上动脉亚段分支有活跃的血液外渗。(B) 栓塞后肾血管造影。没有明确的主动外渗重点

后续腹部/骨盆 CT/CTA 显示活动性外渗完全消退，没有假性动脉瘤形成。患者血流动力学保持稳定，顺利出院回家。她 3 个月的随访磁共振成像 (MRI) 没有显示任何显着的发现。

讨论   WS，即肾脏自发性腹膜后出血，由 Carl Reinhold August Wunderlich 于 1856 年描述 [1]。它的特点是急性自发性肾脏出血，局限于包膜下和肾周间隙 [1, 3, 4]。这是一种罕见的临床现象，自 2003 年以来仅报告了 250 例已知病例 [5]。该综合征通常与各种病理状况有关，例如肿瘤和血管疾病 [3]。约占所有病例的 60-65%，肾肿瘤是 WS 的最常见原因 [4]。血管平滑肌脂肪瘤是导致 WS 的最常见良性肿瘤，而肾细胞癌是最常见的恶性肿瘤 [4]。然而，作为肾细胞癌并发症的 WS 的总体患病率仅发生在 0.3-1.4% 的病例中，而估计发生在 13-100% 的肾血管平滑肌脂肪瘤病例中 [5]。它经常与高血压 (33–50%) 和动脉粥样硬化 (80–87%) 一起发现 [2, 6]。在某些情况下，无法确定原因 [1]。WS 典型地与急性腰腹痛、可触及肿块和低血容量性休克（Lenk 三联征）的全身恶化有关。然而，临床上通常表现为腹痛 (67%)、血尿 (40%) 和低血容量性休克 (26.5%) [2, 7, 8]。CT 扫描被认为是确定诊断的金标准，通常用于阐明该病的病因 [1, 4]。诊断的主要标准是包膜下和肾周间隙出血[1]。然而，CT 扫描受到患者血流动力学稳定性的限制，并且可能会遗漏罕见的节段性动脉 [2, 3]。如果 CT 扫描未能确定活动性出血源，则 MRI 是一种替代方法 [4]。在此患者中，虽然血管造影确定肾上动脉是她自发性出血的来源，但病因仍然难以捉摸。最常见的是，肾动脉出血是外伤后或医源性的。尽管如此，这种与神经纤维瘤病和无明确原因的自发性肾动脉破裂相关的事件也有报道[9]。由于肾周血肿可能会掩盖真正的病因，因此建议进行后续影像学检查。在这种情况下，3 个月的随访 MRI 没有显示任何显着的发现。WS 的管理主要是预期的，尽管在大出血或持续血流动力学不稳定的情况下可能需要血管内或手术干预。一些泌尿科医生建议早期或立即进行探查性手术，必要时可能进行肾切除术。其他人更喜欢将栓塞肾动脉造影作为一种重要的诊断和治疗方法 [1, 6, 8]。尽管尚无循证指南支持这两种方法，但经动脉栓塞术 (transarterial embolization, TAE) 已成为肾出血初始治疗的选择，无论病因如何[10]。TAE 允许选择性栓塞出血血管，同时保留正常肾组织。它具有微创手术的所有优点，包括更快恢复、更短住院时间和更早恢复体力活动 [10]。

J Surg Case Rep. 2012 Nov; 2012(11): rjs015.

Published online 2012 Dec 6. doi: 10.1093/jscr/rjs015

PMCID: PMC3855280

PMID: 24968401

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A tale of Wünderlich syndrome

Bonnie H. Wang,1,* Vincent Pureza,2 and Huan Wang3

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References

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