这种罕见病极易被误诊！他罹患“硬脊膜动静脉瘘”两年苦不堪言

　　腰痛、麻木感……大多数人并不会太在意，即使治疗也往往被诊断为骨质增生、腰椎间盘突出等。张琪博士提醒，长时间的双下肢乏力、麻木感有可能是罕见的脊髓血管病变——硬脊膜动静脉篓。来自山东烟台的66岁郑大叔(化名)就罹患这种病，两年来，随着病情加重他逐渐不能行走，长时间卧床，还形成臀部压疮，苦不堪言。幸运的是，近期在张琪博士团队的的努力下，郑大叔有望重新站立起来。

　　大叔双腿无力卧床半年

　　两年前，郑大叔无诱因出现双下肢无力伴麻木，行走不稳。在医院检查后，郑大叔被诊断为“椎管狭窄”，之后进行了营养神经治疗，出院后定期入院进行康复治疗，但是症状并没有改善。去年10月中旬，郑大叔病情加重，无法行走，麻木感如初，只能卧床。期间，跑了当地多家医院，均束手无策。由于长期卧床，其臀部产生两块大面积压疮，恶臭难闻，郑大叔如坐针毡，寝食难安，饱受折磨。

　　经过检查，张琪博士发现了端倪——脊髓有水肿，且脊髓表面的血管有虫蚀样改变。张琪博士仔细研究和分析他的病情后，判断这不是简单的腰椎病，高度怀疑是比较容易被忽视的硬脊膜动静脉瘘。

　　硬脊膜动静脉瘘是一种脊髓血管畸形，发病率低，但致残率高。“简单来说就是，动静脉间形成了“瘘口”，动脉血流入到静脉中，致使静脉无法正常回流，从而影响了脊髓的正常血液供应，造成了脊髓水肿，引起下肢功能障碍以及排便、排尿困难等。”

　　作为一种罕见病，硬脊膜动静脉瘘病例少，年发病率为(0.5～1)/10万，同时也是一种最常见的脊髓血管畸形，约占其总数的70%。大多数患者为自发起病，发病原因不明，可能与硬脊膜外静脉丛或静脉窦循环障碍有关。且发病多为中老年患者，症状也容易被忽视，当出现下肢感觉障碍时，人们往往先考虑是常见的腰椎退行性变，导致该病常被漏诊或误。

　　在郑大叔一家的支持下，张琪博士制定了一个全面的治疗方案，先用高分辨率的磁共振初步明确病灶位置，再用DSA造影找到具体血管，再用特殊方法找到动静脉血管相通处进行手术切除。在这一系列过程中，精准定位至关重要，张琪博士决定在复合手术室下进行，利用复合手术室的优势，将外科手术和介入治疗很好地结合起来，找到瘘口后可立即动手术切除，避免患者搬运过程中定位改变的隐患。

　　手术成功了，目前郑大叔双下肢乏力症状明显改善，日后有望重新站立行走。

　　40岁以上中年男性下肢乏力不应忽视这种病

　　硬脊膜动静脉瘘属于脊柱脊髓血管畸形中的一种类型，一旦患上该病，症状会进行性加重，导致神经系统不可逆地损伤。虽然此病发病率较低，但致残率较高，在早期极易被误诊为“椎间盘突出”“脊髓炎”等较常见的疾病。如果被误诊误治，即使使用大量药物，却不见疗效，有些患者进行相关手术治疗后仍不好转，甚至症状急剧加重，后果不堪设想。

　　张琪博士提醒，年龄大于40岁的男性，如出现不明原因的双下肢麻木乏力和大小便功能障碍，应高度警惕此病，及时去有能力的医院就诊，以便明确诊断，“早诊断、早治疗、早康复，这是决定治疗效果和术后恢复情况的关键性因素”。

打赏