脊髓室管膜肿瘤的治疗

脊髓室管膜肿瘤在成人中比在儿童中更常见。它们包括WHOⅠ室管膜瘤和MPE(黏液乳头型室管膜瘤)，以及WHOⅡ级和Ⅲ级(间变性)室管膜瘤。脊髓室管膜瘤的预后比脊髓星形细胞瘤好，但除GTR外，影响预后的因素尚未确定。由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K. Krauss教授曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas: Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果，其中72%的患者获得了全切除，指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的首选方法，在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。以下两则案例均由Krauss教授为其手术，且都实现了全切（图1和图2）

图1：（A） 35岁女性，术前T1MR显示颈3-5占位。（B） T2MRI显示延髓广泛水肿。（C） 术后12天T1MRI显示，肿瘤全部切除。（D） 术后T2MRI显示水肿几乎完全消失。

图2：（A） T2MR显示肿瘤连续累及颈髓、胸髓6个节段，同时伴有颅骨和延髓尾侧的空洞。（B） 肿瘤完全切除后3个月的核MR显示空洞几乎完全消失。

显微外科技术的进步使得GTR整体优于部分次全切除，成为脊髓室管膜瘤的标准治疗方法。在大多数情况下，GTR可以执行良好的功能结果。由于良好的功能结果与手术时肿瘤较小和良好的神经状态有关，因此在疾病的早期考虑切除。当GTR因脊髓或神经根浸润而不可行时，一般采用术后局部放疗。最近对348例WHOⅡ级和Ⅲ级脊髓室管膜瘤患者的文献进行了回顾，这些患者接受了已知切除范围（GTR或STR）的手术，术后有或没有放疗。多因素分析后，手术切除程度和肿瘤分级是影响OS和PFS的独立预后因素，放疗延长了STR患者的PFS：单纯STR治疗的患者PFS中位数为48个月，STR加放疗的患者中位PFS为96个月。

对MEP进行了大量的回顾性研究，包括183名患者的大型多机构系列研究，10年OS为92.4%，5年和10年PFS分别为69.5%和61.2%。84%的患者局部复发，9.3%的患者出现软脑膜扩散。切除程度是预测局部控制的一个主要独立因素。然而，不规则的形状、与周围神经根的接触和粘液样基质的产生，特别是在终丝中，会大大增加手术难度。一项由监测、流行病学和最终结果（SEER）项目的患者分析证实，10年后的OS超过90%。骶前MPE较终丝/马尾区MPE预后差。

与单纯手术治疗的患者相比，术后放疗，尤其是高剂量（≥50gy）放疗可提高局部控制率和PFS（10-yPFS从˂40%提高到70%），耐受性好，无明显的迟发毒性。一个关于成人脊柱MPE患者的小系列研究表明，GTR联合辅助放疗的患者比GTR治疗的患者有更好的局部控制但是独自一人，需要前瞻性的证实性数据。MPE在儿童中很少见。尽管患者经常出现播散性肿瘤和/或在治疗后发展为复发或进行性疾病，SEER数据库中5年和10年的OS估计分别为97%和95%。

脊髓室管膜瘤是一种具有挑战性的肿瘤，手术切除仍是治疗的主要手段。在中枢神经系统中只有少数其他肿瘤实体，技术高超及成功经验丰富的神经外科医生的技能对提高生存率和生活质量有重要作用。