一穴肛临床诊疗基本知识

很多家长甚至部分医生认为，一穴肛患儿疾病缠身，无法成为正常宝宝了，其实一穴肛并不可怕，很大一部分患儿成长后可接近正常儿童。

1.一穴肛病人由于其膀胱颈、尿道、阴道皆有缺失，且经常合并泌尿系统、生殖系统和神经系统的异常，因此手术的处理步骤及方式极为复杂。通过手术要解决4个问题：一是尿道的成形，使得患者术后可以正常排尿；二是阴道的成形，使得患者成人后能从外形到生理成为一个正常女性；三是要成形肛门，使宝宝能正常排便。

2.一穴肛病人根据共同通道的长度可以分为三型。

 A．共同通道长度可以决定手术方式，也能对预后有着很好的提示

共同通道即为在患儿体内，直肠、尿道、阴道闭锁，没有发育成独立的腔道，而是汇合成一个管道通向会阴形成一个简单开口。共同通道的长度很重要，为什么呢？胚胎时，直肠、尿道及阴道皆来源于一个泄殖腔，随着胚胎发育成独立的管道，但是因为各种原因，胚胎期三者即停止了发育，所以共同通道越长，就说明泄殖腔停止发育的越早，也就是说其畸形越明显。一般以3cm为界限，小于3cm的为轻型，此种类型的一穴肛一般合并症少，手术时间比较短，术后大部分患儿可以控便控尿。大约3cm的患儿一般合并泌尿系统、生殖系统和神经系统的异常，需要多系统畸形的处理，手术时间也较长，一般会合并阴道甚至子宫缺如，要重造新的阴道维持解剖结构，当然预后也较差。尤其是大约5cm的患儿，基本上都合并神经系统异常，术后控便控尿不理想。

 B．共同通道这么重要，那如何知道共同通道的长度？我们一般需要做个骶尾部核磁和瘘口的造影来做个初步估计，但是这些检测都仅仅是给我们一个相对的解剖结构，确诊还是需要膀胱镜检查。

3. 术后评价

庆幸的是，大部分的一穴肛都为小于3cm的，即轻型的，术后可以达到良好的控便控尿，日常生活是正常儿童，所以我们的爸爸妈妈们还有医生不应该放弃。

专家简介：王勇，医学博士，上海交通大学附属新华医院主任医师，全国小儿肛肠学组委员，从事小儿外科近20年。擅长各种肛门直肠畸形的治疗，各种先天性巨结肠的手术治疗等。