双手遇冷发白发紫发红，难道是练就了绝世神功？

Question1

双手遇冷发白发紫发红伴皮肤硬化是为哪般？身怀绝技么？！

系统性硬皮病是什么？

Question2

这是典型的雷诺现象伴有皮肤硬化，需要警惕系统性硬皮病。

系统性硬皮病

01什么是系统性硬皮病 

系统性硬皮病（SSc），又称系统性硬化症，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要表现的系统性自身免疫性结缔组织病。除皮肤受累外，心、肺、肾和消化道等内脏器官也可受累。

系统性硬皮病是一种罕见病，多见于女性，其中以20~50岁居多,男性及儿童相对少见。

系统性硬皮病的病因尚不明确。目前认为，该病的发生可能是在遗传因素、环境因素、机体自身免疫异常等多种因素的作用下，机体血管内皮损伤及功能失调、成纤维细胞合成并分泌胶原增加，最终导致皮肤和内脏的纤维化。

系统性硬皮病与局限性硬皮病（也称硬斑病）可能不是同一种疾病。硬斑病患者没有手指遇冷变白、变紫、变红的雷诺现象，病变局限于皮肤，一般不侵犯内脏，通常没有生命危险；而系统性硬皮病患者几乎都有雷诺现象，多累及内脏器官，严重者引起死亡。

如有不适及时正规医院就诊哦！ 

02系统性硬皮病早期表现 

早发现????早治疗 

03系统性硬皮病系统累及

肺间质病变和肺动脉高压

肺间质病变是系统性硬皮病最常见的系统累及；随着肺间质病变的进展，还会出现肺动脉高压。逐渐加重的干咳、活动后气喘甚至胸痛往往预示着肺间质病变、肺动脉高压的发生。

消化道累及

系统性硬化症患者多伴有反酸嗳气、吞咽困难、腹胀、消化不良等消化道表现，严重者甚至可以发生腹泻、便秘和肠梗阻。

肾脏累及

硬皮病肾危象是一种少见的但可危及生命的并发症，病人出现顽固性高血压,可在数周内出现急进性肾功能衰竭。

系统累及可能提示病情危重，及早就诊！ 

04系统性硬皮病的检查 

系统性硬皮病是影响全身器官的系统性自身免疫病，以下检查都是诊断及评估病情必须的哦！

皮肤硬化评估（mRSS评分）

甲皱毛细血管镜检查（了解微血管病变情况）

血液尿液检查（包括自身抗体、肝、肾功能、血、尿常规）

肺部高分辨CT和肺功能检查（了解肺间质病变情况；肺功能检查尤其要关注肺活量和弥散量）

心超、心电图检查（筛查有无肺动脉高压和心功能不全及其他心脏的累及）

全面的疾病评估筛查有助于早期发现内脏器官并发症并尽早进行积极有效的干预治疗 

05系统性硬皮病的治疗 

目前系统性硬皮病的治疗原则是早期诊断、早期治疗、定期随访和及时干预。治疗应根据患者的病情因人而异，依据疾病的分型和病情的轻重制定方案。通常采用调控自身免疫紊乱、抑制过度纤维化和改善组织缺氧的药物为主要用药。

肢端型系统性硬皮病病情进展缓慢，累及内脏器官较晚；弥漫型系统性硬皮病病情进展迅速，累及内脏器官较快，常在三年左右的时间，心、肺等内脏器官损害达到严重程度且难以逆转，需尽快治疗。

轻症患者：使用小剂量糖皮质激素和温阳活血化瘀中药治疗；雷诺现象、肢端溃疡和坏疽，可选用钙离子拮抗剂、贝前列素和内皮素受体拮抗剂等扩血管药治疗；关节炎可考虑用甲氨蝶呤治疗。

重症患者：如合并较重的间质性肺炎等内脏器官病变的，可合并使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂治疗。肺动脉高压患者除了使用糖皮质激素和免疫抑制剂外，还可选用依前列醇、波生坦或万艾可等药物治疗。硬皮病肾危象，应及早应用血管紧张素酶（ACE）拮抗剂如卡托普利控制高血压，但没有证据支持预防性使用ACE拮抗剂会降低硬皮病肾危象发生的风险。胃肠道受累，通常选用质子泵抑制剂抑制胃酸分泌，减轻反酸症状，促胃肠动力药可用于治疗胃肠蠕动减弱。

早期诊断，个体化治疗、随访、干预是关键 

06系统性硬皮病的护理及随访 

系统性硬皮病是一种慢性自身免疫病，雷诺现象贯穿疾病始终。患者应注意手足保暖、戒烟、避免手足外伤，否则皮肤溃疡较难愈合。

患者应在专科医师的指导下长期规律服药，并定期复诊检查以及早发现病情变化。随访指标应结合患者的器官受累情况综合拟定。皮肤硬化患者可定期评估mRSS评分了解皮肤病变有无加重/改善；合并间质性肺病变患者应定期复查肺功能及肺高分辨CT了解疾病进展情况；合并肺动脉高压患者应当定期复查心脏超声了解肺动脉压变化。

患者应当养成定期监测血压的良好习惯，如有血压增高应除外肾危象。治疗随访期间如有发热等不适，应及时就诊。

护理及随访也是至关重要的

复旦大学附属中山医院皮肤科开设有结缔组织病专科门诊，并成立有结缔组织病亚专科。

经过数十年专家教授的经验积淀和不断的优化和改进，本科用中西医结合治疗结缔组织病具有显著特色，在国内具有较大的影响，可对包括系统性硬皮病在内的各类结缔组织病进行规范而有效的治疗。

科室有系列院内中药制剂，已使用40余年，对系统性硬皮病等结缔组织病具有很好的治疗作用。

结缔组织病专病门诊时间：每周五上午

欢迎就诊！

投稿：王晓庆 编辑：胡飞飞  审核：李明 杨骥

图片来源：复旦大学中山医院皮肤科