科学巨匠“渐冻人”霍金离世 这种病到底有多可怕

世上最著名的“渐冻人”霍金 他患的这种病你了解多少

据英国BBC网站3月14日消息，著名物理学家霍金去世，享年76岁。霍金的子女露西、罗伯特和蒂姆在声明称，“我们深爱的父亲今天去世了，我们深感悲痛。”

1942年出生的霍金被誉为是爱因斯坦之后最杰出理论物理学家，21岁时患上肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻症”，导致全身瘫痪，不能言语，唯一能动的地方只有两只眼睛和三根手指。当时，医生曾诊断身患绝症的他只能活两年，但他依然投身科研，以其才华、幽默和勇气、毅力鼓舞了全世界的人们。那么，影响霍金多年的“渐冻症”究竟是种什么病呢？

身体如同逐渐冻住，我国缺乏发病率调查

中国医科大学航空总医院神经内科主任医师张洁告诉搜狐健康，肌萎缩侧索硬化症又称“卢伽雷氏症”，是神经肌肉疾病的一种，因“冰桶挑战赛”逐渐被大家所熟悉。

由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力，其临床表现为手部肌肉无力、萎缩，身体如同被逐渐冻住一样瘫痪，患者俗称“渐冻人”，但并不影响智力、记忆及感觉。

相关数据显示，国外肌萎缩侧索硬化症发病率约为1.5/10万，在我国缺乏发病率的确切调查。临床发现，有家族遗传史的患者发病率明显增高，在遗传和环境因素共同作用下，增加散发性患病风险。

病因至今不明，预知风险困难

据张洁介绍，肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。对有家族遗传史的人，可以检查与家族性肌萎缩侧索硬化症相关的多种基因，但目前能查的基因即使是阴性也不能排除发病的可能。

同时，导致发病风险增加的环境因素也很难确认。有学者认为，某些职业运动员及从事军事服务的人有可能增加运动神经元损害的风险，例如意大利足球运动员出现的肌萎缩侧索硬化症丛集发病。吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，也都被认为是可能的环境危险因素。由于发病机制尚难以完全确定，故预知疾病风险很难。

呼吁帮助“渐冻人”，让爱不罕见

目前，肌萎缩侧索硬化症治疗主要集中在控制症状和维持患者生活质量，例如呼吸功能和营养支持治疗，尽可能延续生存时间。

“当我们在交通拥堵时，在为选择开车还是坐地铁更快而苦恼时，这些患者连自己动一下脚趾都很困难，他们需要大家理解他们的生活困境。”张洁表示，“渐冻人”需要的是切实的关怀，例如帮助贫困患者解决没钱买药、没钱护理、没钱购买呼吸机、没钱营养支持的问题。另外，如何帮助罕见病人重归社会，实现人的社会价值至关重要。

“肌肉虽然渐冻，但心是暖的。”张洁呼吁，希望全社会能够共同努力，让患者真正得到的尊重和关爱。

作者 | 管颜青

来源 | 搜狐健康