可怕的“重症肌无力”

在天津宝鸡道花鸟鱼虫市场，有一店名为“心动珠宝”的小珠宝店。店主叫董伟，是一位重症肌无力患者，全身上下除了脖子与右手几根手指还能活动一下，其他部位全都瘫痪。就是这么一位在常人眼中连自己的生活都需要别人照顾的人，通过自学玉石鉴定，如今不仅拥有了自己的一份事业，而且成为了当地玉石鉴定界的一个神话，但在这背后，则是他出于对玉石的无限热爱以及对其专业的不懈努力和坚持。正可谓：“成功源于奋斗，汗水铸就辉煌。”

什么是“重症肌无力”？

重症肌无力是一种由于患者体内产生乙酰胆碱受体的抗体引起神经-肌肉接头处传递功能障碍导致的自体免疫性疾病。由于该病的发病原因尚不明确，除遗传因素外，通常认为还可能与药物、感染、环境因素有关。

该病的发病率在1-5/10000左右。

“重症肌无力”有哪些表现？

1.该病主要会影响骨骼肌，患者随着骨骼肌肉的使用继而出现无力加重的现象；通常在休息或睡眠之后症状一定程度上得以缓解；常常晨轻暮重：一般早晨起床时肌肉力量正常并且活动自如，到了下午或傍晚时分，反而出现无力症状；本病大部分的症状是可以得到控制的，也就是说病情可逆，无力疲劳症状能够通过恰当治疗达到缓解。

2.其他表现：表情淡漠、苦笑面容、构音困难、讲话大舌头，常常伴鼻音；眼皮下垂、视力模糊、斜视、复视、眼球转动不灵活；颈软，转颈、耸肩无力，抬头困难；咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳；梳头、抬臂、下蹲、上楼梯、上车困难。

“重症肌无力”如何治疗

该病无特效药物，主要是改善症状。

1.药物治疗：包括胆碱酯酶抑制剂（溴吡斯的明）和免疫抑制治疗（强的松、环孢素、硫唑嘌呤、他克莫司等）。

2.血浆置换：一种短期治疗方法。把患者自己的血液从血管抽出，通过离心或者过滤的方法将血液中的血细胞和血浆分开，血浆部份可以全部丢弃后将血细胞回输，或以再过滤方式除去血浆中的抗体，然后由静脉输回人体。血浆置换可以快速过滤掉血液中的乙酰胆碱接受体抗体，改善患者症状。

3.静脉注射免疫球蛋白：免疫球蛋白能调节机体免疫机能，可是静脉注射免疫球蛋白是一项昂贵的短期治疗，但副作用少，使用比较方便，其效果与血浆置换相当。

4.胸腺切除手术：据统计，胸腺切除后，患者血清中的乙酰胆碱受体抗体出现下降，约有80%的患者症状得到改善。值得注意的是，症状并不会在术后马上出现改善，大概需要在2年后达到最大疗效。

作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院血液科医学博士夏乐敏