北京友谊医院临床实践培训促诊治规范化

5月10日，北京友谊医院血液科噬血细胞综合征临床实践培训基地成功举办全天的培训活动。来自301医院、304医院、武警总院、731医院、清华长庚、北京市中医医院、复兴医院、首都儿科研究所、东直门医院、北京市六院、房山区第一医院、潞河医院的近50位医生参加了培训。此次培训旨在更好地探讨研究噬血细胞综合征及其它淋巴组织细胞疾病的规范化诊治，造福淋巴组织细胞疾病患者。

活动分查房和专题讲座两部分。上午10点，科主任王昭教授带领学员们走进病房对20余位患者进行了床旁查房。主管医生分别汇报了自己主管病人的病情及治疗进展。查房后，血液科的几位医生针对患者的病情和治疗进展详细进行了汇报，并与参会学员们共同分享治疗经验和体会。每一个病例汇报后，科主任王昭都会不时地对汇报医生发出提问，然后对病例进行分析、点评和指导，提示应严密观察的事项并给出下一步治疗方案。针对特殊病例和疑难病例，王主任会特别提示学员们如何分析病例，找出诊断依据，并根据有趣的现象进一步开展临床研究，确立好研究目标。通过对20余例噬血细胞综合征患者的病例分析和讨论，学员们表示受益匪浅，对他们的临床工作很有指导意义。此次培训不仅提升了学员们在该领域的临床诊疗水平，同时也学员对目前的临床研究情况及进展有了进一步了解。

下午1:30，科主任王昭教授就噬血细胞综合征新进展、噬血细胞综合征的临床诊断及治疗思路；噬血细胞综合征的挽救治疗进行了专题演讲并进行答疑。张嘉医师、李智慧主治医师分别与学员们分享了《噬血细胞综合征实验室诊断》和《噬血细胞综合征的移植治疗》。

王昭主任介绍说，噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。该病如果不及时治疗，死亡风险高。目前研究发现，与原发性噬血细胞综合征直接相关的有14条基因，通过基因检测可以筛查发现患者的基因是否存在缺陷，并通过骨髓移植术可以达到很好的愈后效果。

北京友谊医院  郑杨