霍金去世 生前最后一条微博回应王俊凯好奇心

3月14日，为我们回答“世界从何而来”这个问题的科学家史蒂芬·霍金（Stephen Hawking）离开了这个世界。他生活在世上的76年，于“时间简史”中化为一瞬。

2017年11月24日，霍金发出了他人生中最后一条微博：“我很高兴就@TFBOYS-王俊凯提出的优秀的问题做出一个视频回应。他的提问让我看到了中国千禧一代的年轻人对未来的思考和好奇心。我希望，当你们追求科学以及其他创意时，如此的好奇心和自信可以延续下去……”

这位到星球上继续探索的预言家，牵动着医学界对渐冻人症这种罕见病的持续研究，却将他患病为何能够存活如此长时间的秘密一起带走。

他是最广为人知的“渐冻人”

霍金17岁进入牛津大学攻读自然科学，他用很短时间就得到了一等荣誉学位，随后转读剑桥大学研究宇宙学。1963年，21岁的他不幸被诊断患有肌肉萎缩性侧索硬化症（又称渐冻人症）。这是一种无法治愈的致命疾病，支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的慢慢死亡消失，肌肉慢慢失去运动的能力，一点点萎缩，直至死亡。

当时医生判断霍金只能活两三年，然而他却坚强地活了五十多年。疾病使霍金的身体严重变形，头只能朝右边倾斜，肩膀左低右高，双手紧紧并在当中，握着手掌大小的拟声器键盘，两脚则朝内扭曲，嘴几乎歪成S形。这样奇特的形象和那台轮椅，在全世界面前定格成为一个天才科学家的符号。

新华社记者杨磊摄

同为“渐冻人” 命运却不同

霍金的去世，让更多人关注到渐冻人症这一罕见疾病。据浙江大学医学院附属第二医院神经内科主治医师张进介绍，肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称“渐冻人”，是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。

由于“渐冻人症”比较罕见，患病的几率较小，很多人便误以为离我们遥远，但其实并不是。据最新数据，全国渐冻人症患者约20万例。

就发病率而言，我国暂时没有官方数据。但随着患者数量的增加，这一疾病被怀疑与现在的环境污染等因素有关系。

通常而言，被确诊为ALS的患者生存期为3～5年，后因呼吸肌麻痹死亡。然而，霍金的故事证明，“3～5年”并非绝对。

霍金为什么能活这么久？

1、向上乐观是霍金战胜病魔的主要原因

自21岁瘫痪以后，他依然在用眼球和面部神经的抖动来跟世界插科打诨。他从大西洋上的万米高空俯冲，体验25秒的失重感觉；逛夜总会，和脱衣舞娘合影；与英国查尔斯王子会晤，旋转轮椅翩翩起舞，直到轧到王子的脚趾头。他还想轧撒切尔夫人的脚趾头，但一直没有机会。

这些“不严肃”并没有影响他在学术方面的伟大，反而让我们看到一个人与病魔抗争的乐观。

2、科学的呼吸护理是延长生命的保障

一旦病人不能自主呼吸，便要靠呼吸机，而呼吸机的导管需要直接插入气管深部。由于任何细小颗粒都附着细菌和病毒，与气管进入患者体内。基于尸检数据，ALS最大的死因是肺部感染。由此可见，科学的呼吸护理对于ALS患者非常重要。

早期护理：晚上平躺会使呼吸效率低一些，所以睡觉时应该把头和肩抬高，可以在头和肩膀下垫两个或多个枕头，要选择楔形的枕头，或把床头抬高。

活动时若出现气短，应停止正在做的事，待平静后气短现象就会消失。

日常练习：坐在桌子边稍微耸肩，用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撑肩膀能帮助颈部肌肉协助呼吸。尽可能地吸气，屏住呼吸几秒钟，然后呼气，重复几次。

ALS病人由呼吸传染病发展成肺炎的风险较高，因此，这类患者需远离感冒或流感人群。如果发现发烧并伴有从胸腔咳出血痰，或者痰液由白色变为黄色，需要马上就诊，这些征兆可能为呼吸传染病导致的肺炎。

停止吸烟：吸烟可损伤肺部，使肺活量降低，ALS患者的呼吸更加困难。同样，作为患者看护人，也要禁止吸烟，避免患者二手烟的吸入。

3、ALS不同分型也决定生存期

霍金的病种很罕见，20岁发病，属于juvenile-onset type：这一类病人通常存活率都很高，甚至可以说不影响正常寿命。

4.黑科技的堆砌

随着病情持续恶化，霍金坐着轮椅开启伟大征程。2017年11月24日，霍金的最后一条微博，就是借助于轮椅上的设备回答了TFBOYS成员王俊凯的问题，这台轮椅早已成为这名科学巨人的一部分。霍金的轮椅就是一部智能机器，而且它是随着科技的发展而逐渐升级。除了在家人、朋友给霍金的轮椅提供计算机技术支持以外，英特尔团队也对轮椅进行改进，包括改善人体工程学设计，搭载更高性能的控制系统，整合健康监测和生命维持装置。

因此，霍金的“豁免”可以说是ALS中的一个bug，它注定只属于霍金。

世间再无霍金，时间永留简史！愿医学早日突破渐冻人症禁区，使得罕见病不罕见。

本文综编自中山六院、为你写一个故事、医谷、中国新闻周刊等媒体