肺动脉高压诊治3大要点，医生必备！

肺动脉高压（PH）在英国的患病率为97/100万，欧洲的动脉性肺动脉高压（PAH）的患病率约15-60/100万。尽管我国尚无PH的流行病学数据，但是国内人口基数大，PH的患病数量不容小觑。为此，规范管理PH是一项重点工作。

PH是多种异源性疾病和不同发病机制所致的肺血管结构和功能的改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力增高的临床和病理生理综合征。经右心导管（RHC）测量静息平均肺动脉压≥25mmHg时称为PH。PH是一种可进展的疾病，严重者可出现右心衰竭、甚至死亡。

一、PH的临床特点

病因

外因：低氧、烟草、粉尘、理化生物因素；

内因：遗传、发育、结构；

交互因素：感染、免疫、药物、微生态等。

体征

临床表现：缺乏特异性，多数患者有呼吸困难、胸闷、胸痛；肝肿大、腹水。对于右心功能严重不全者，可出现踝部、下肢水肿等。

心脏听诊[1]：第二心音加重，可闻及右室第三心音、三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音和肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

分类：

图1 PH的分类

注：CTEPH：慢性血栓栓塞性PH

1.PAH中以先天性心脏病（CHD）、遗传性PAH、药物及毒物相关PAH较常见，CHD是我国PAH首位病因。在美国，系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等结缔组织病（CTD）相关PAH占PAH发病的25.3%。

2.左心疾病是导致PH的首要病因，绝大多数有症状的二尖瓣疾病或动脉瓣狭窄者存在PH。

慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺纤维化合并肺气肿（CPFE）等肺部疾病与PH发病有关。左心疾病、肺部疾病和/或低氧所指的PH更常见。

3.与CT肺血管造影（CTPA）相比，核素肺通气/灌注（V/Q）显像已成为CTEPH的首选筛查方法；V/Q扫描阴性可排除CTEPH（敏感性为90%-100%、特异性为94%-100%）[1]。

二、PH的诊断

临床诊断PH的方法包括：心电图、胸部X线/CT、血气、肺功能、超声心动图、V/Q显像、肺动脉造影、心血管磁共振（CMR）、血液学检查、腹部超声、RHC、基因检测。

其中，RHC是诊断和评价PH的标准方法；PH的诊断流程见图2。

图2 PH的诊断流程[2]

三、PH的治疗

不同类别的PH治疗方法：

● CHD-PAH：

动力型：外科手术；

阻力型：心肺联合移植、肺移植及心脏缺损修补，辅助靶向药物联合治疗。

● CTD-PAH：使用糖皮质激素+免疫抑制剂控制CTD，联用治疗PAH的基础及特异性药物。

常用免疫抑制剂为环孢素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、羟氯喹、霉酚酸酯。

● 左心疾病所致PH：治疗原发病为主，可使用利尿剂、β受体拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）进行干预。

● 肺疾病和/低氧所致的PH：推荐氧疗，不建议使用靶向药物。

● CTEPH：肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是治疗CTEPH最有效方法。若无禁忌症，建议CTEPH患者终身抗凝。不能做PEA术或术后再发PH者，可使用可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂。

● PAH：包括基础治疗、特异性治疗，见图3。

图3 PAH的治疗

注：CCBs：钙通道拮抗剂 ERA：内皮素受体拮抗剂 PDE5：磷酸二酯酶5抑制剂

sGC：可溶性鸟苷酸环化酶激动剂

表1 PAH的特异性治疗用药

小结

目前，基层医疗机构对PH的临床管理尚未规范化，治疗PAH的特异性药物配备不足，不少患者的治疗效果欠满意。加强PH相关指南在国内的推广，建立科学管理PH诊治路径将有助于提升基层医疗机构对PH的救治水平。

本文参考2021版《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》对PH的临床特征、诊断、治疗进行了总结，希望能为PH的规范诊治提供一点建议。

参考文献

[1]Galiè N， Humbert M， Vachiery JL，et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2016 Feb；69(2)：177.

[2]中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华医学杂志，2021，101(01)：11-51.