脊髓动静脉畸形早期要不要外科干预？宣武医院张鸿祺团队用中国数据阐述世界问题

用中国数据阐述世界问题，是首都医科大学宣武医院神经外科追求的目标。

今年8月初，首都医科大学宣武医院神经外科凌锋教授、张鸿祺教授团队的“Natural history of spinal arteriovenous shunts: an observational study in 466 patients”研究成果，在神经学科顶级期刊《BRAIN》杂志封面发表。在国际上首次全面阐释了脊髓动静脉畸形这一疾病的自然病史，显示了脊髓动静脉畸形是一类自然病史恶劣、急需临床干预的疾病。

该研究是张鸿祺教授团队继今年1月份在《BRAIN》杂志发表中枢神经系统血管畸形遗传机制成果后，第二次在《BRAIN》杂志发表血管畸形研究成果。

研究人员为何要对脊髓动静脉畸形“追根溯源”？

采访中，该研究共同第一作者、首都医科大学宣武医院神经外科洪韬教授告诉健康界，脊髓动静脉畸形是一类好发于青壮年人群的血管发育异常性疾病，可由出血、静脉高压、盗血以及占位等病理生理机制造成患者严重残疾。

“脊髓动静脉畸形是目前神经外科最富有挑战的疾病之一。这个疾病特征不具有特异性，发病率低，较为罕见。在临床当中常被误诊为颈椎病、腰椎间盘突出、脊髓炎等一些常见的脊柱脊髓疾病。”据文献报道，脊髓动静脉畸形治疗并发症发生率高达25%。“临床医生需要在充分理解自然病史的前提下，制定更加合理的临床治疗策略。”为此，研究人员开始重新思考此类疾病的危害性有多重？它是怎么发病又是怎么加重的？于是，他们开始详细分析该类疾病患者从最初发病至临床干预的自然进程。

“我们有能力和资源，让大家了解脊髓动静脉畸形自然病史。”

据了解，早在1986年凌锋教授、张鸿祺教授研究团队就开始致力于脊髓血管畸形的治疗与研究，积累了近3000例此类疾病患者的诊治数据，如今已建立了世界上最大的脊髓血管畸形病例数据库。“我们有着丰富的临床数据，给我们机会把这个问题搞清楚。”

要从如此庞大的数据库里挑出质量非常好的病例纳入研究，洪韬认为数据分析是研究当中最大的挑战。

“因为医院记录的患者数据非常系统，自然病史实际上需要患者从未接受过治疗的数据，而这些数据往往掌握在院外。我们需要对数据进行调查核实，回顾每一个患者的每一张片子来捕捉治疗之前疾病自然发展的那一段记录，工作量非常大。”研究人员通过看似枯燥的数据收集工作，花了两年时间筛选出了2007年1月—2017年12月这10年间入院治疗的466例脊髓动静脉畸形病例资料并进行分析，尤其是未治疗的数据。

“高质量的数据是自然史研究的生命线。”

研究当中，研究人员通过计算惊奇发现：该疾病易发于青壮年，平均发病年龄约25岁；其中体节性病变的发病年龄最早，约22岁；髓周动静脉瘘的发病年龄最晚，约27岁。男性发病率是女性的1.5倍。最核心的是，脊髓动静脉畸形自然病史恶劣，一旦发病，脊髓功能整体、逐渐及突发的年加重风险分别高达30%、17.7%和9.9%。

脊髓功能整体加重风险、逐渐加重风险及突发加重（脊髓出血）风险分别高达30%/年，17.7%/年以及9.9%/年

“这是最主要的一个发现。”洪韬指出，因脑血管畸形年出血率只有3%，大家之前从未想象过脊髓血管畸形加重风险如此之大。研究同时发现脊髓功能障碍的突发或逐渐加重风险的高峰均位于发病近期，并随观察时间延长而逐渐递减。

“脊髓动静脉畸形虽然少见，但是它对中青年造成的危害比对老年人造成的危害或影响更大。”洪韬进一步分析，脊髓动静脉畸形风险加重最主要原因是急性出血。

研究显示，急性起病（脊髓出血）是主要发病方式，位于C3-C5的病变更易出血起病。在出血起病的病例中，有明确诱因的超过了20%，而这些诱因中近70%为增加胸腹腔压力的事件（如剧烈运动、便秘、怀孕生产等），因此患者应注意避免上述事件的发生。

“突然的出血会瞬间使脊髓造成严重损伤，最终导致疼痛、肢体无力、感觉异常、二便障碍等。”洪韬强调，虽然很少有人因为这一疾病死亡，但若不及时治疗或耽误治疗的最佳时间，以上症状不但会加重，而且有可能面临截瘫的风险。他建议大家应加强对此类疾病的重视。

与此同时，研究还发现超过70%的出血病例可在发病2个月内出现显著的自行缓解，而慢性起病患者极少有自行缓解。“这种慢性起病会导致患者脊髓功能慢慢变差。”研究提示，慢性起病往往意味着静脉高压、盗血或压迫等病理生理过程达到失代偿状态，其症状进行性加重的风险较高。

SAVS患者急性发病后自发缓解的影响因素

洪韬告诉健康界，脊髓动静脉畸形在经过介入或者显微手术干预后，患者脊髓功能障碍年加重风险可整体下降至8.4%，其中完全治愈的病例脊髓功能障碍加重风险，较部分治愈的病例更低（3.7%/年 VS 11.5%/年）。这一结果充分论证了该疾病需要进行早期的外科干预。

对于出血起病的患者，此前临床医生更多主张保守治疗，待水肿消退后再进行外科干预。“我们研究发现，并不是所有患者都适合这种策略，中胸段病变、高龄以及原发损伤较重患者不易自行缓解，因此建议这类患者采取更为积极的治疗方式以争取更理想的临床预后。”

“研究很明显的告诉大家，脊髓动静脉畸形的预后是比较差的，所以这个病必须要治、早治，并且完全治愈。”据悉，目前仍然有30%的患者无法得到治愈。“治愈率达到70%是最好的水平。”洪韬向健康界透露，不久之后他们将发表脊髓动静脉畸形治疗的最新结果。

复合手术是目前脊髓动静脉畸形最佳的治疗方式。“我们专门成立了一个复合手术室，手术室可同时进行介入和开刀治疗，还有各种超声、电生理监测等手术辅助设备，确保实现手术患者一次手术就可以实现完全治愈。”洪韬表示，未来他们也将针对脊髓动静脉畸形外科干预治疗进行重点研究。

脊髓动静脉畸形自然病史研究团队

这项研究明确了不同临床风险各自的影响因素，使临床医师可有针对性的采取更加恰当的干预策略，将有助于改善脊髓动静脉畸形患者的整体预后。这对脊髓动静脉畸形临床研究具有里程碑式意义。

“凌锋教授曾说过：中国的人口基数给了我们充足的患者量，我们应当有责任对这个疾病有所贡献。”洪韬坦言，脊髓动静脉畸形自然病史研究顺利发布，得益于33年来医学前辈的经验积累和贡献。“我们是站在巨人的肩膀上完成的。”

共同第一作者简介

于嘉兴，首都医科大学宣武医院住院医师，神经外科博士研究生。师从首都医科大学宣武医院张鸿祺教授，主要从事脑、脊髓血管畸形的诊治与研究工作。第一作者发表SCI论文4篇，曾获2017年度王忠诚优秀研究生奖学金。

洪韬，首都医科大学宣武医院神经外科副主任医师，副教授，硕士生导师。目前从事神经外科出血性脑血管病手术和介入治疗工作，曾赴加拿大多伦多西区医院神经放射科学习和从事影像学研究。

研究兴趣包括脑和脊髓血管畸形的致病机制和临床研究，以第一作者和通讯作者在《BRAIN》等高影响力杂志发表8篇SCI论文，总影响因子40.567，主持国家自然科学基金、北京市教委青年拔尖人才、北京市医管局青苗计划等课题。目前兼任中国卒中学会神经介入分会青委会副主任委员，中华医学会神经外科学分会青年委员，中国医师协会神经介入专业委员会外周介入专业组委员和北京西城区青联委员等。

通讯作者简介

张鸿祺，首都医科大学宣武医院神经外科主任医师，教授，博士生导师。熟练掌握显微手术和血管内治疗两项技术的神经外科专家，将二者相互融合，积累了丰富的临床经验和研究体会。在脑动脉瘤、颅脑血管畸形、脊髓血管畸形等方面的临床和研究工作处于国内外领先水平。

现任首都医科大学宣武医院神经外科主任，中国颅内动脉瘤计划首席专家，中国医师协会神经介入专业委员会主任委员，中国卒中协会神经介入分会副主任委员，中华医学会神经外科学分会常委，中国医师协会神经外科分会常委。