4种不同影像 揭秘心脏畸形的真相......

去年，《欧洲心脏杂志（EHJ）》刊登了一篇来自中国的病例，病例中介绍了一个较为罕见的心脏疾病——心脏憩室。

文章标题：《主动脉纤维小叶间三角憩室:多重影像与病理的相关性》

心脏憩室是一种罕见的先天性心脏畸形，很少发生于主动脉下区，尤其在纤维小叶间三角更为少见。据我们所知，这是包括三维食管超声心动图（3D-TEE）在内的多重成像首次发现主动脉下左室憩室，对手术路径的选择起着至关重要的作用。接下来一起看下病例——

罕见的心脏畸形，该从哪下手？

一位37岁的男性患者因被疑诊为左室膨出（Left ventricle outpouching，LVO）就诊于深圳市孙逸仙心血管医院。患者无任何不适主诉，既往曾患下后壁心肌梗死，超声发现主动脉根部囊袋样膨出。

该患者接受了多项影像学检查：

二维经胸及经食道超声：主动脉根部40*23 mm囊袋样膨出，通过主动脉瓣叶下方的通道与左室发生血流沟通。彩色多普勒超声提示血流进出，并与左室呈矛盾运动。

实时经食道三维超声：囊袋口直径3*5 mm，位于右冠瓣和无冠瓣之间。

增强CT：确认囊袋位于主动脉旁，通过主动脉瓣下的开口与左室相通。

心脏MR：囊袋运动幅度弱，其中无肌层结构。

各种左室膨出的形态学特点如下：

因此，该患者应考虑为纤维性左室憩室。实际上，从组织学来源来看，纤维性左室憩室与左室动脉瘤更为接近，但从大体形态来看，将其命名为左室憩室。

多重影像——揭开心脏畸形神秘面纱

在本病例中，二维和三维超声检查对左室膨出物起到早期筛查的作用，并通过多普勒超声确定其内血流信号和运动情况。增强CT则对该膨出物的位置和形态进行了更精确的定位。心脏MR对膨出物的壁层结构有重要的诊断价值，并进一步通过运动形态对其功能进行判断。通过多重影像学检查，我们才能揭开这个左室膨出物的面纱。

为何费尽周折对左室膨出物的性质分类进行鉴别，因为其分类与预后密切相关。

首先，作为左室结构中的异常附属物，LVO有导致局部血流紊乱及血栓形成的风险，室壁内陷通常面积小，对血流影响不大，通常很少有栓塞风险；左室憩室为窄基底膨出物，与左室血流沟通较少，憩室内部有血栓形成风险，但血栓向左室脱落的风险较低；左室动脉瘤为宽基底，与左室常为矛盾运动，易形成湍流，血栓形成和脱落风险较其他形式的左室膨出都大。

其次，左室膨出也存在破裂的风险，左室动脉瘤和纤维性左室憩室壁由纤维组织构成，破裂风险较室壁内凹陷和肌性憩室都高。

此外，左室膨出也有逐渐进展，导致无效血容量增加和远期心衰的可能性。左室动脉瘤发展为心衰的可能性更高。

费尽周折，最后的诊断如何？

本例患者诊断为纤维性左室憩室，虽然栓塞风险较低，但也存在一定的破裂风险，故对该患者采取了手术封堵治疗，由于该憩室位于主动脉瓣下，结构复杂，故进行开胸手术成功封堵。术后对憩室壁的活检也证实由纤维组织组成。

憩室壁的活检图

对于心脏的结构性异常，二维超声和实时三维超声能够发挥重要的初筛作用，并且能探及非常微弱的血流信号。心脏CT和MR对于结构特点和组织特性有更精准的评价作用。凭借多重影像学检查手段，本例位置罕见，病理结构特殊的心脏憩室得以诊断，并最终成功指导了手术治疗。

参考文献：

[1]Zhong et al. Diverticulum of the aortic fibrous interleaflet triangle: multimodality imaging and pathological correlation. European Heart Journal, Volume 40, Issue 14, 07 April 2019, Pages 1167–1168

[2]Cresti et al. Multimodality Imaging and Clinical Significance of Congenital Ventricular Outpouchings: Recesses, Diverticula, Aneurysms, Clefts, and Crypts. J Cardiovasc Echogr. 2018 Jan-Mar;28(1):9-17.

本文首发：医学界心血管频道

本文作者：武德崴