反手摸肚脐者 可能患有”马凡氏综合症“

反手摸肚脐，曾作为一种新的好身材测试方式，引发明星、网友纷纷效仿，一度占据微博热门话题榜首。而所谓的反手摸肚脐是指女孩子反手能摸到肚脐眼的身材就是好身材。

但让人意想不到的是，不少医生指出反手能摸到肚脐可能不是身材好而是有病，是患有“马凡氏综合征”。近日，长海医院心外科就成功救治了一位患有马凡氏综合征并发急性主动脉夹层的患者，详情见首篇图文推送“刀尖上的艺术——长海医院又双叒一例主动脉夹层手术成功！”，下面让我们跟随这个病例了解下，这究竟是什么样的病？又该如何治疗呢？

“马凡氏综合征” 亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。1896年由法国儿科医生Antoine Marfan首次提出。

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传病。

它具有家族遗传特点，男女发病机率相等，垂直传播，代代发病。如患者与一正常人结婚，所生子女一半为正常人，一半为患者。这是一种发病率低但死亡率极高的疾病，发病率为4～12.7/10万。其中，70%的患者有家族史，30%的患者是自发基因突变。

“马凡氏综合征”又被称为“天才病”。马凡氏综合征患者通常体格异于常人，身高多在1.8米至2.1米之间，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，这就像是上天赐予他们的礼物，使他们在很多领域都是“天才”一般的存在，但似乎是对他们开了一个玩笑，使这份“礼物”总是被早早收回，天才陨落，令人无限痛惜！

历史上有一系列名人患有马凡氏综合症，如美国历史上著名的总统林肯、天才小提琴家帕格尼尼、世界排坛名将弗·海曼以及我国唐代诗人李贺， 虽才华横溢，但其人“ 细瘦、通眉、长指爪”，只活了27年就去世了，据医家推测，也可能患有马凡氏综合征。

马凡氏综合征的症状都有什么？

病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。
骨骼异常全身细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。常伴有扁平足、后跟畸形、前胸壁畸形、脊柱后凸等病症。
眼睛异常晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离等，患者会出现视物模糊等症状。
心血管系统异常特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张。患者会出现胸闷、胸痛等不适感。
头颅骨病变①头长、面窄、凸腭；②头颅指数>75.9；③双眼距过宽或过窄、下颌长；④齿列不齐、缺智齿等；⑤双耳前伸或下垂，耳轮菲薄，形似老人。
中枢神经系统病变硬脊膜膨出、蛛网膜下腔囊肿、盆腔脊膜膨出。
其他部位症状皮下脂肪稀少，肌肉发育不良；关节松弛、膨胀性萎缩纹或皱纹；腹股沟疝、脐疝、横膈疝等。
如何预防？

马凡氏综合征作为一种遗传性疾病，如何预防？长海医院心外科医生提醒——从个体角度而言，为避免遗传病后代的出生和遗传变异的发生通常采取的措施包括：婚前检查遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。

对于有疑似马凡氏综合征临床表现的，应该排查家族史，并进行相关检查，包括心电图、超声心动图、掌骨及胸部X线片，必要时行胸腹动脉核磁检查。早发现早治疗。