这种病号称“不是肿瘤的肿瘤” 准确吗？

这是达医晓护的第1523篇文章

我在门诊中经常会听到患者说间质性肺病就是“不是肿瘤的肿瘤”，意思是说虽然间质性肺病不是恶性疾病，但是它就像肿瘤一样生存期很短。这种说法准确吗？请看以下的分析，你应该就会有个大概的认识了。  

一、间质性肺病的概念

间质性肺病（简称ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以活动性呼吸困难、胸部影像学提示弥漫性阴影、肺功能检查限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群所构成的临床病理实体的总称。它包括病理变化分类和肺泡结构中的细胞类型分类两大类，在两个分类中又有许多亚型。可能很多人搞不清楚了，也就是说在间质性肺病的总概念下有许许多多分概念或分支。间质性肺病可呈急性、亚急性及慢性过程。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主，临床以慢性过程多见。不同的过程所出现的预后也是不同的。

二、间质性肺病的发病原因

间质性肺病病因分为两大类，即已知病因和病因未明。

1.已知病因大多是吸入粉尘或气体，如石棉、滑石、合成纤维和烟尘、二氧化硫等；还有微生物感染，尤其是病毒、真菌感染；以及细胞毒化疗药物；肺水肿等。

2.病因未明占间质性肺病的2/3，其中以特发性肺间质纤维化（简称IPF，又名隐源性纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）最为常见。

间质性肺病多为散发，见于各年龄组。特发性肺间质纤维化男性多于女性，多为中年人，通常在40～70 岁之间，诊断时平均年龄为66岁，发病率随年龄增长而增加。35～44 岁年龄段发病率为2.7/10万；而75岁以上则发病率增加至175/10万。死亡率随年龄增长而增加。

三、间质性肺病的分期

Ⅰ期 ：各种致病因素使肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。Ⅰ期阶段肺实质的损害不明显，如激发因素被消除，病变可以恢复。Ⅰ期阶段临床难以诊断。

Ⅱ期 ：肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。从Ⅰ期演变到Ⅱ期，或快或慢，长者可达数年。受各种因素如接触期限、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆。

Ⅲ期 ：其特征为间质胶原紊乱，肺泡结构大部损害和显著紊乱（蜂窝肺形成），复原已不可能。

Ⅳ期 ：为间质性肺病的晚期。肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化（蜂窝肺）。

临床症状往往表现在疾病的Ⅱ～Ⅳ期，而影像学和实验室检查大多出现在Ⅲ～Ⅳ期。因此诊断间质性肺病往往已经是肺泡结构大部损害和显著紊乱，以及肺泡结构完全损害。

四、间质性肺病的预后

已知病因的间质性肺病的治疗效果可能优于病因未明的间质性肺病，比如某些药物（白消胺、环磷酰胺等）引起的间质性肺病，停药后可能自行缓解。又比如风湿性疾病引起的间质性肺病针对原发病治疗后，也可以得到控制，甚至能够逆转。然而，病因未明的间质性肺病，比如特发性肺间质纤维化，过去认为诊断后未经治疗的患者其自然病程平均2～4年，但现在的观点认为特发性肺间质纤维化患者有不同的亚型，有些亚型是可以长期存活的。

实践证明，虽然特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，但自从应用肾上腺糖皮质激素后可延长至6年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善，并可阻止疾病发展。如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗，临床症状亦可有不同程度的改善，但肺部阴影和肺功能无明显的进步。  

五、应正确对待间质性肺病

积极的干预治疗是可以阻断疾病的发展、减轻临床症状和延长生命的。以上的解释应该可以解除一些疑惑了，间质性肺病“不是肿瘤的肿瘤”说法至少是夸大了预后的严重性，没有全面理解间质性肺病的类型和积极干预的意义。那么如何正确对待间质性肺病呢？

1. 早期干预治疗

⑴ 间质性肺病主要临床症状是缺氧、活动性呼吸困难。家庭氧疗非常重要，不严重时使用鼻导管或面罩吸氧，严重时可以使用无创机械通气，建议每天2～3次，每次2小时或更长。可以缓解症状、提高生活质量。 

⑵ 间质性肺病导致肺功能减退，表现为限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症。改善肺功能的方法有：

①在医生指导下适宜的医疗体育，病情较重者可谨慎的锻炼、适应日常的轻微活动；不要过度活动增加耗氧；

②肺功能常用训练方法：

a.腹式呼吸，主要锻炼膈肌。吸气时，最大限度地向外扩张腹部，胸部保持不动；呼气时，最大限度地向内收缩腹部，胸部保持不动；吸气和呼气的比例为1:2或1:3。

b.缩唇呼吸，可以防止呼气时小气道狭窄，有利于肺内气体排出。吸气时，用鼻子吸气；呼气时，缩唇轻闭，慢慢轻轻呼出气体。

c.肺功能锻炼器。

⑶ 尽早药物干预，除了糖皮质激素或加免疫抑制剂治疗外，中医中药也有一定的治疗作用。间质性肺病中医属于“肺痹”范畴。肺为邪痹，气血不通，络脉瘀阻，并存在由肺痹→肺痿的临床演变过程。中医治疗间质性肺病强调整体调整，个体化辨证论治，迄今为止没有一个能“通治”间质性肺病的固定方药。 

2. 定期检查

定期复查间质性肺病的整个过程是“致病因子-肺泡炎-纤维化”变迁过程，定期检查有助于干预治疗的调整。定期复查包括胸部CT，肺功能检测和原发病的了解，可以半年至一年1次。

3. 尽快控制感染

间质性肺病患者部分有自身免疫性疾病、相对抵抗力下降、并有较长时间应用糖皮质激素史；另外间质性肺病在某些因素刺激下容易出现间质性肺病的急性发作或称急性恶化，后者大多会发生继发感染或严重的继发感染。感染是加重肺间质病变的重要因素，易形成恶性循环。间质性肺病一旦出现感染尽可能寻找病原微生物，尽快目标性控制感染，可以阻断疾病的恶化。

作者：上海曙光医院 熊旭东 主任医师