再创奇迹：13岁重度窒息性胸廓发育不良综合征手术成功

【提要】在前期成功完成2例窒息性胸廓发育不良综合征微创手术之后，今天（2018年10月19日）我们再次为一例13岁高难度窒息性胸廓发育不良综合征患者实施了根治手术，手术获得圆满成功。 

在前期成功完成两例窒息性胸廓发育不良综合征微创手术之后，今天我们再次为一例高难度窒息性胸廓发育不良综合征患者实施了根治手术，手术获得圆满成功。

今天（2018年10月19日）的患者为男性，13岁，出生后即发现胸廓畸形，并有严重的呼吸系统症状。婴幼儿时期症状明显，经常发病，多数时间在医院度过。此后病情逐渐稳定，但胸廓畸形加重。身体发育滞后，身高明显低于同龄人。患者于活动后依然有明显症状，常感胸闷，气短。患者曾到国内多家顶级医院就诊，均未得到治疗。患者于10月17日来我院就诊，当天入院，准备手术。

入院查体：胸廓外观严重扭曲变形，整体缩窄，前上胸壁前突，两侧凹陷，凹陷以下胸壁明显，凹陷正中向胸腔内生长，伴脊柱侧弯。双肺呼吸音清晰，未闻及啰音，心率90次/分，律齐，未闻及心脏杂音，身体其他部位未见畸形。术前行X线、CT检查，均提示典型窒息性胸廓发育不良综合征表现。心脏超声未见异常。

图1，术前的胸廓外表，胸廓外表极度扭曲。

图2，术前的胸廓外表，两侧凹陷，向胸腔内生长。 

图3，2岁时的X线片，典型X线征象。 

图4，6岁时的X线片。

图5，10岁的X线片，脊柱侧弯。 

  图6，10岁时的CT检查，典型“凸”字形改变。

  图7， 10岁的三维图片。

  图8，此时住院后的CT检查。

图9，胸廓最下端的CT截面图，肝脏和脾脏明显受压。 

图10，术前三维重建图。 

图11，脊柱侧弯。 

患者诊断明确，有明确手术指征，未发现禁忌症，今天上午在全麻下行手术治疗。术中采用我们独创的根治性手术实施治疗，手术经2小时完成。手术顺利，未发生任何并发症。术后畸形基本消失，胸廓外表恢复正常形状。

图12，术后的胸廓外表。 

图13，术后畸形基本消失。 

讨论   窒息性胸廓发育不良综合征是一种非常险恶的畸形，多半患儿在出生后不久死亡。个别患者能艰难度过幼儿时期，却会因为畸形过重而在后期丧失生命。以往该畸形的治疗极不；乐观，国内没有任何其他医生做过此类手术，国外只有极个别医生做过尝试，但因手术设计存在严重缺陷而几乎没有好的结果。

在长期研究的基础上，我们发现了该畸形真实的发病机理，在此基础上，我们设计了一种效果理想的根治手术。在过去的3个月中，我们已经完成了2例窒息性胸廓发育不良综合征的根治手术，均获得圆满成功。在今天的手术中，我们在原有设计方案的基础上，对手术方法做了进一步的改进，从而使手术更合理，效果更理想。

今天的患儿年龄较大，病变极其严重，由于骨质坚硬，使塑形极其困难。在手术中，我们采用了我们独创的多项技巧，最终使手术获得圆满成功。

过去3个月的随访结果表明，我们设计的手术是一种理想的根治性手术。这是到目前为止国际上唯一一种合理的手术方式。在今后的工作中，我们将更多地使用该技术，使更多患者得到根治，挽救更多的生命。

文 | 王文林 广东省第二人民医院胸壁外科主任